Двустворчатый аортальный клапан ошибка узи

Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения

Двустворчатый аортальный клапан – наиболее часто встречаемый порок сердца, сформировавшийся внутриутробно. Патологию устанавливают у 20 обратившихся к кардиологу из 100. У здоровых людей клапан имеет три створки. Они открываются и смыкаются в определенный момент. Створки обеспечивают передвижение крови в одну сторону. Двустворчатый клапан развивается еще до рождения в утробе матери. Считается отклонением от нормы. На протяжении длительного периода времени может никак не проявляться.

Двустворчатый аортальный клапан – патология, которая развивается внутриутробно

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

• перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
• воздействия радиации;
• частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
• курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
• генетической предрасположенности;
• наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

Женщины, переболевшие вирусными заболеваниями во время беременности, имеют риск родить ребенка с двустворчатым клапаном

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

• чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
• ощущение сильного сердцебиения;
• синусовая тахикардия;
• обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
• регулярное и явное головокружение;
• нарушение в функционировании органов зрения;
• затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
• болевой синдром в грудной клетке.

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

• нарушением сердечного ритма;
• постоянным присутствием затрудненного дыхания;
• ночным покашливанием;
• отечностью.

Покашливание – один из признаков хронического течения болезни

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

• УЗИ;
• стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
• рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

При подозрении на двустворчатый клапан в обязательном порядке делается ЭКГ сердца

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

Хирургическая операция считается тяжелой, поэтому проводят ее только при наличии негативных симптомов

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

• сильному нарушению кровотока;
• деструкции биологических процессов;
• тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Правильное питание, частые прогулки и отказ от вредных привычек – главные рекомендации при обнаружении патологии

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Принять решение об операции доктор может только после тщательного обследования

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Большинство пациентов с двустворчатым клапаном ведут обычный образ жизни

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

• ведение правильного образа жизни;
• употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
• занятия спортом на свежем воздухе;
• регулярные прогулки на улице;
• чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Причины

Патология развивается в период внутриутробного развития, потому это врождённый порок сердца. Происходит это на 6 – 8 неделе. В этот промежуток времени начинается активный процесс формирования внутренних органов у детей. Две створки срастаются между собой, образуя всего две подвижные части. Они берут на себя функции недостающего компонента сердечной мышцы. У ребёнка такая патология развивается под действием ряда провоцирующих факторов. К основным причинам, из-за которых формируется двустворчатый аортальный клапан, относят:

• перенесённые мамой в период вынашивания плода разных заболеваний инфекционного характера;
• влияние радиационных излучений, облучений, вызванных проводимым рентгенологическим исследованием;
• пагубное воздействие окружающей среды при плохой экологии;
• сильные стрессы, переживания, психоэмоциональные расстройства и потрясения;
• злоупотребление алкогольной и табачной продукцией при вынашивании малыша;
• предрасположенность, передающаяся по наследству при наличии у родителей малыша пороков сердечно-сосудистой системы;
• генетическая предрасположенность к патологиям, связанным с соединительными тканями.

Если у родителей присутствует двустворчатый аортальный клапан как врождённая патология, при планировании зачатия и во время вынашивания плода нужно тщательно контролировать все процессы, проводить комплексную диагностику и вовремя принимать меры для обеспечения нормальной работы сердечно-сосудистой системы малыша.

Симптоматика

У ребёнка врождённая патология может никак не проявляться в течение длительного времени. Симптомы способны активизироваться при взрослении и постепенно увеличении нагрузок на его организм, который находится в стадии активного развития и формирования. Есть случаи, когда врождённый порок клапанного отдела обнаруживался при достижении ребёнком юношеского и взрослого возраста. При таком ВПС как двухстворчатый аортальный клапан симптоматика проявляется в виде следующих характерных признаков:

1. Сильная пульсация, которая ощущается в районе шеи, головы или проекции сердечной мышцы. Пульсация усиливается, когда больной принимает лежачее положение. Такая симптоматика проявляется по причине высоких миокардных выбросов и завышенных показателей пульса.
2. Тахикардия синусового типа. Её проявления характеризуются учащённым биением сердца. Может возникать без видимых на то причин, то есть в состоянии покоя.
3. Обморок, головокружение. Наблюдаются у больных довольно часто. Могут развиваться при умеренных физических нагрузках, или когда человек резко меняет положение своего тела. Это происходит, если больной резко встаёт. Вызывает такие симптомы дефицит кровообращения в головном мозге. Такие признаки актуальны тогда, когда происходят серьёзные изменения в строении клапанов.
4. Одышка. Сначала появляется, если больной перенёс существенные физические нагрузки. Но со временем симптомы наблюдаются и при состоянии полного покоя. Если падает систолическая функция, возложенная на левый желудочек, у человека отмечают признаки ортопноэ. Когда болезнь прогрессирует, постепенно развивается миокардиальная астма и отёк лёгких. Из-за них пациент сталкивается с опасными приступами удушья.
5. Повышенная и чрезмерная утомляемость при минимальной активности, ощущение общей слабости во всём организме.
6. У человека заметно падает зрение, даже если изначально оно было 100%.
7. В районе миокарда чувствуется боль за грудной клеткой, у которой нет эмоциональных или физических провоцирующих факторов. Может наблюдаться в состоянии покоя. Если аортальный клапан сильно повреждён, боль становится давящей и сжимающей, продолжается долгое время и не проходит после приёма сильнодействующих препаратов. Тяжелее всего больному даются приступы боли, которые происходят ночью. При этом активно выделяется пот. Такое состояние обусловлено гипертрофией поражённых желудочков.

Только аппаратная диагностика может выявить у человека двухстворчатый аортальный клапан как врождённую патологию сердечно-сосудистой системы. Потому при первых же признаках обращайтесь за консультацией к кардиологу. Если вовремя обнаружить симптомы, подтвердить диагноз и начать лечение, функционально сердечно-сосудистая система пострадает минимально. Часто удаётся вернуть пациентов к нормальной жизни и восстановить кровоток. Прогнозирование делают исходя из результатов обследования и назначенных для лечения терапевтических методов.

Вопрос службы в армии

Некоторые молодые ребята планируют поступать в военно-морские учебные заведения или отправляться на воинскую службу после достижения совершеннолетия. Другие хотят получить отсрочку. Потому закономерным будет вопрос о том, возможна ли армия с таким диагнозом, как двухстворчатый аортальный клапан. Если при дефекте клапана наблюдается обратный ток крови, то есть она течёт в противоположном от нормы направлении, тогда призывников обязательно освобождают от службы. Им дают отсрочку и признают ограниченно годными. Это соответствует категории В.

Но при отсутствии признаков обратного тока и других осложнений сам врождённый порок не считается аргументом для препятствия призыву.

Методы диагностики

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков. Также к числу внешних признаков относят усиленную пульсацию. Есть несколько основных методов инструментальной диагностики, которые могут подтвердить факт врождённого порока и оценить текущее состояние пациента.

1. С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
2. Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
3. Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
4. Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.

Двустворчатый аортальный клапан у детей: малая аномалия или серьезный порок сердца?

А.С.Шарыкин*

ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Островитянова, д. 1

С широким внедрением эхокардиографии в повседневную практику стало возможным диагностировать малосимптомные врожденные пороки сердца, в частности двустворчатый аортальный клапан (ДАК). Анализ литературных и собственных данных позволяет оценивать ДАК как серьезную патологию, которая может приводить к стенозу или недостаточности клапана, а также сопровождается дилатацией корня аорты. Возникающие нарушения гемодинамики, гипертрофия левого желудочка и угроза диссекции аорты требуют диспансерного наблюдения за пациентами, начиная с раннего возраста.

Ключевые слова: двустворчатый аортальный клапан, врожденный порок сердца, эхокардиография, дилатация аорты, стеноз аортального клапана. *sharykin1947@mail.ru

Для цитирования: Шарыкин А.С. Двустворчатый аортальный клапан у детей: малая аномалия или серьезный порок сердца? Consilium Medicum. Педиатрия (Прил.). 2016; 3: 99-102.

Bicuspid aortic valve at children: small anomaly or serious heart disease?

A.S.Sharykin*

N.I.Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Ostrovitianova, d. 1

With broad introduction of an echocardiography in daily practice has become possible to diagnose not symptomatic congenital heart diseases, in particular, the bicuspid aortic valve (BAV). The analysis of publications and own data allows to estimate BAV as serious pathology which can lead to a stenosis or insufficiency of the valve, and also is followed by aortic root dilatation. The disorders of circulation, a hypertrophy of the left ventricle and threat of a dissection of an aorta demand dispensary observation over patients, since early age.

Key words: bicuspid aortic valve, congenital heart disease, echocardiography, aortic dilatation, stenosis of the aortic valve.

*sharykin1947@mail.ru

For citation: Sharykin A.S. Bicuspid aortic valve at children: small anomaly or serious heart disease? Consilium Medicum. Pediatrics (Suppl.). 2016; 3: 99-102.

Врожденные пороки сердца (ВПС) наиболее интенсивно стали изучаться после широкого внедрения эхокардиографии (ЭхоКГ) в повседневную практику. Одним из следствий этого процесса стало обнаружение патологий, которые ранее были скрыты от глаз исследователей. Наиболее важной из них оказался двустворчатый аортальный клапан (ДАК). Выяснилось, что данный порок является наиболее частым среди всех ВПС, встречаясь примерно у 1-2% обследованных людей [1]. При всем при том истинная частота порока в популяции остается под вопросом, так как для этого необходим 100% эхокардиографический скрининг населения. Дело осложняется и тем, что клинические проявления порока могут быть достаточно скудными: аускультативная картина стеноза клапана встречается только в 50% случаев, а недостаточности — еще реже. В связи с этим ДАК некоторое время относили в группу так называемых малых аномалий сердца, предполагая, что он серьезно не влияет на кровообращение. Однако в последующем были получены доказательства более серьезного естественного течения порока.

Морфология и этиология

Так как клинические проявления порока начинаются обычно в старшем возрасте, нередко его рассматривают как следствие перенесенного ревматического процесса со спаянием двух соседних створок по комиссуре и развитием стеноза, который и приводит пациента в кар-диохирургическую клинику. Подобный подход обычно отражается в таком диагнозе сторонних эхокардиогра-фистов как «функционально двустворчатый клапан». Однако на самом деле существование гребня на одной из створок не отражает «спаяния» комиссур, а соответствует месту, где должна была заложиться третья створка в процессе эмбриогенеза; функция клапана при этом может быть вообще не нарушена. Это подтверждается тем фактом, что размер одной большой створки всегда меньше, чем сумма двух нормальных, которые должны были бы здесь располагаться. Пространственное расположение патологически сформировавшихся створок значительно варьирует, однако комиссуры расположены на одной линии и наиболее часто их положение соответствует 5 и 10 «часам» (рис. 1).

Этиология двустворчатого клапана до конца неясна. Порок может быть спорадическим, но может входить в состав не менее чем 7 генетических синдромов, наиболее частым из которых является синдром БЮеоще [2]; в процесс вовлечены многие гены. Считается, что причиной ДАК могут быть молекулярные отклонения в экстрацеллюларном матриксе, которые оказывают влияние на дифференцировку клеток в процессе формирования клапана [3]. В результате нарушаются морфогенез выводного отдела сердца и его септация вследствие усиленной трансформации эпителия в мезенхиму [4]. Так как имеются факты наследования порока по аутосомно-доминантному типу, рекомендуется проводить скрининг кровных родственников. Врожденный характер аномалии подтверждается и ее сочетанием с другими пороками сердца, наиболее частые из которых — коарктация аорты (50-80%), перерыв дуги аорты (36%), дефект межжелудочковой перегородки (20%).

Дисфункция клапана

Может ли ДАК нарушать гемодинамику? Безусловно, может, проявляясь в виде стеноза или недостаточности клапана. Основой расстройств гемодинамики является асимметричное раскрытие створок клапана во время систолы, что приводит к формированию эллипсовидного, а не круглого отверстия, которое часто расположено эксцентрично и имеет меньшую площадь, чем при трехстворчатом клапане (рис. 2).

Развитию стеноза способствует и прогрессирующая деформация створок. Во время диастолы 2 створки вынуждены перекрывать относительно большую площадь отверстия, нарушается форма их изгиба и в результате они испытывают значительный стресс. В центре ба-зальной зоны он может достигать 800% от того, что испытывает трехстворчатый клапан [5]. Таким образом, возникают условия для быстрой дегенерации клапана, которая наступает в среднем на 10 лет раньше, чем у пациентов с обычным клапаном [6]. Возникающий стеноз является наиболее частым осложнением, встречается у ~50% пациентов и является нередкой причиной оперативного вмешательства. Однако наиболее серьезные проблемы возникают только после 40 лет.

Рис. 1. Эхокардиограммы при трехстворчатом и разных вариантах ДАК: а — трехстворчатый клапан в диастолу; б — трехстворчатый клапан в систолу; в — двустворчатый клапан в систолу с комиссурами на 5 и 10 «часах»; г — двустворчатый клапан в систолу с комиссурами на 2 и 7 «часах».

Рис. 2. ЭхоКГ при ДАК: а — резко выраженная асимметрия отверстия клапана (указано жирными стрелками); б — отсутствие совпадения оси раскрытого клапана и оси аорты (указаны стрелками).

У

Недостаточность клапана встречается гораздо реже, у более молодых людей по сравнению с лицами со стенозом, и обычно связана с избыточностью и пролаби-рованием большей створки клапана и/или расширением корня аорты. Пациенты с регургитацией подвержены риску бакэндокардита.

У детей течение ДАК обычно благоприятное, сипто-матика возникает примерно у 1 из 50 человек [7]. Ос-

новное количество осложнений встречается в период от 30 до 40 лет, когда дисфункция клапана становится выраженной, может развиться бакэндокардит, нарушается функция левого желудочка, а дилатация аорты достигает критической величины.

Дисфункция клапана, особенно его стеноз, может усугубляться при физических нагрузках. В таких ситуациях из-за увеличения потока крови через клапан воз-

100 сохшим МЕРКиМ. Педиатрия 2016 | №3

Рис. 3. ЭхоКГ пациентов с трехстворчатым (а) и двустворчатым (б, в) аортальным клапаном: а — отсутствие дилатации аорты; б — дилатация (указана стрелками) преимущественно синусов Вальсальвы; в — дилатация преимущественно синотубулярного соединения и восходящей аорты.

Рис. 4. Динамика размеров корня аорты у 17 пациентов при сроках наблюдения до 4 лет: а — г-фактор для синусов Вальсальвы; б — г-фактор для тубулярного отдела восходящей аорты.

растает градиент систолического давления, что приводит к небольшой, но систематически повышенной нагрузке на левый желудочек с последующей его гипертрофией [8].

Изменения аорты

Помимо клапана у пациентов с ДАК поражается и стенка аорты, толщина которой формально остается практически такой же, как при нормальном клапане, однако расстояние между эластическими ламелями больше, сами они тоньше и чаще фрагментированы [9]. Кроме того, имеются дегенерация медии, повышение активности металлопротеиназы матрикса и снижение количества фибриллина-1, т.е. изменения, аналогичные поражению аорты при синдроме Марфана. В итоге у пациентов с ДАК чаще, чем при нормальном клапане, встречается дилатация аорты [7].

Так как нередко можно наблюдать дополнительно расширение легочного кольца и ствола легочной артерии [10], а также аневризмы интракраниальных артерий [11], это может свидетельствовать о наличии общего повреждающего фактора в процессе эмбриогенеза и системной дисфункции соединительной ткани в сосудистой стенке.

К настоящему времени считается доказанным, что у молодых людей с ДАК диаметр аорты на разных уровнях превосходит таковой у людей с трехстворчатым клапаном (рис. 3), вплоть до формирования аневризмы аорты.

Однако частота этих изменений в популяции остается под вопросом, так как ДАК обычно является случайной находкой, а размеры аорты измеряются редко. Еще меньше изучена частота патологически широкой аорты у детей. По данным A.Warren и соавт. [1] из 88 пациентов с ДАК в возрасте от 3 дней до 15,6 года 65 (74%) имели дилатацию восходящей аорты, превышающую 2 стандартных отклонения. По нашим данным [12], дилатация аорты выявлена у 11 (18,3%) из 60 детей с ДАК при первичном исследовании, а при наблюдении в течение 3 лет появились 6 новых случаев расширения аорты в области синусов Вальсальвы или в зоне восходящей аорты (рис. 4). Самый маленький пациент с дилатацией аорты был в возрасте 2 лет.

В литературе приводятся противоречивые данные о влиянии дисфункции клапана на состояние аорты. Ранее дилатацию корня аорты называли «постстенотиче-ским расширением», связанным с особенностями гемодинамики при аортальном стенозе, не обращая внимания на этиологию стеноза. Однако последующие наблюдения изменили точку зрения на это состояние. Так, по данным V.Nkomo и соавт. [13], обследовавших 44 молодых человека с ДАК, диаметры аортального кольца, синусов Вальсальвы и восходящей аорты у них были достоверно выше, чем в рандомизированной контрольной группе. Однако при этом у всех отсутствовали признаки аортального стеноза, недостаточности или артериальной гипертензии. Аналогичные данные о независимости дилатации аорты от гради-

ента давления на клапане приводит и другая группа авторов [14]. В то же время в одном исследовании у ряда детей была отмечена связь между исходным градиентом давления на клапане и скоростью изменения размеров аорты со временем [1]. Авторы выявили у этих пациентов прогрессирующую дилатацию восходящей аорты на 4 измеряемых уровнях со средним увеличением г-фактора на 0,4 единицы в год.

В наших наблюдениях дилатация аорты встречалась как при разных вариантах дисфункции клапана, так и при ее отсутствии [12]. Независимый характер каждой патологии подтверждался и прогрессирующим расширением аорты при динамическом наблюдении без какой-либо корреляции со степенью дисфункции аортального клапана. Таким образом, все перечисленные данные позволяют рассматривать дисфункцию клапана и патологическую дилатацию аорты как разные фенотипические проявления одного заболевания.

К основным жизнеугрожающим последствиям дила-тации аорты относят формирование ее аневризмы с возможным разрывом или расслоением. Такие осложнения встречаются у детей крайне редко [15], однако формирование патологии восходящей аорты начинается рано и диссекция аорты может быть неожиданной. По данным итальянских авторов около 3,3% случаев внезапной смерти от расслоения аорты происходят в возрасте до 35 лет [16], а как показывают данные Интернационального регистра диссекции аорты, от 58 до 67% случаев ее расслоения развиваются как раз в зоне корня аорты и ее восходящей части [17]. Известно, что основной причиной данных осложнений является синдром Марфана, но на 2-м месте находится ДАК. Несмотря на то, что при ДАК угроза разрыва или расслоения аорты в 5 раз меньше по сравнению с синдромом Марфана, ее значение обусловлено гораздо большим процентом данной патологии в популяции (2,0 и 0,02% соответственно [1, 18]).

С целью замедлить прогрессирующую дилатацию аорты предпринимаются попытки соответствующей терапии, как при синдроме Марфана — с помощью р-адреноблокаторов или ингибиторов ангиотензин-превращающих ферментов [19, 20]. К сожалению, в настоящее время нет рандомизированных исследований, подтверждающих эффективность подобной терапии. Дело осложняется и тем, что ни в литературе, ни в наших исследованиях не выявлено четких прогностических факторов, влияющих на степень дилатации восходящей аорты и ее прогрессирование у детей. Как следует из представленных данных, рассматриваемая патология встречается в любом возрасте и может развиваться с разной скоростью.

Таким образом, можно констатировать, что двустворчатый аортальный клапан не может считаться безобидной «малой аномалией сердца», несмотря на скудные клинические проявления в период детства, а является серьезной патологией, требующей диспансерного наблюдения. Основное внимание должно быть уделено раннему выявлению патологии и систематическому контролю за каждым пациентом, что позволит вовремя установить развитие существенной дисфункции аортального клапана и/или патологическое расширение аорты.

Литература/References

1. Warren AE, Boyd ML, O’Connell C, Dodds L. Dilatation of the ascending aorta in paediatric patients with bicuspid aortic valve: frequency, rate of progression and rise factors. Heart 2006; 92: 1496-500.

2. Prakash SK, BossО Y, Muehlschlegel JD et al. A roadmap to investigate the genetic basis of bicuspid aortic valve and its complications. Insights from the International BAVCon (Bicuspid Aortic Valve Consortium). J Am Coll Cardiol 2014; 64: 832-9.

3. Hinton RBJr, Lincoln J, Deutsch GH et al. Extracellular matrix remodeling and organization in developing and diseased aortic valves. Circ Res 2006; 98: 1431 -8.

4. Fernandez B, Duran AC, Fernandez-Gallego T et al. Bicuspid aortic valves with different spatial orientations of the leaflets are distinct etiological entities. J Am Coll Cardiol 2009;54: 2312-8.

5. Conti CA, Della Corte A, Votta E et al. Biomechanical implications of the congenital bicuspid aortic valve: A finite element study of aortic root function from in vivo data. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140: 890-6.

6. Beppu S, Suzuki S, Matsuda H et al. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993; 71: 322-7.

7. Siu SC, Silversides CK. Bicuspid Aortic Valve Disease. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 2789-800.

8. Шарыкин А.С., Шилыковская Е.В., Колесникова М.А., Попова Н.Е. Особенности динамики эхокардиографических показателей в ответ на дозированную физическую нагрузку у детей с врожденным аортальным стенозом. Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2010; 6: 55-61. / Sharykin A.S., Shilykovs-kaia E.V., Kolesnikova M.A., Popova N.E. Osobennosti dinamiki ekhokardiografic-heskikh pokazatelei v otvet na dozirovannuiu fizicheskuiu nagruzku u detei s vrozhdennym aortal’nym stenozom. Ros. vestn. perinatologii i pediatrii. 2010; 6: 55-61. [in Russian]

9. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve. Pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 2009; 119: 880-90.

10. Kutty S, Kaul S, Danford CJ, Danford DA. Main pulmonary artery dilation in association with congenital bicuspid aortic valve in the absence of pulmonary valve abnormality. Heart 2010; 96:1756-61.

11. Schievink WI, Raissi SS, Maya MM, Velebir A. Screening for intracranial aneurisms in patients with bicuspid aortic valve. Neurology 2010; 74: 1430-3.

12. Шарыкин А.С., Попова Н.Е., Шилыковская Е.В. и др. Дилатация восходящей аорты при двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков. Рос. вестн. перинатологии. и педиатрии. 2012; 2: 40-5. / Sharykin A.S., Popova N.E., Shilykovskaia E.V. i dr. Dilatatsiia voskhodiashchei aorty pri dvustvorchatom aortal’nom klapane u detei i podrostkov. Ros. vestn. perinatologii. i pediatrii. 2012; 2: 40-5. [in Russian]

13. Nkomo МЕ, Enriquez-Sarano M, Ammash NM et al. Bicuspid aortic valve associated with aortic dilatation: A community-based study. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003; 23: 351-6.

14. Gurvitz M, Chang RK, Drant S et al. Frequency of aortic root dilation in children with a bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 2004; 94: 1337-40.

15. Mahle WT, Frias PA. Bicuspid aortic valve in children: are we overestimating the risk? J Am Coll Cardiol 2010; 55 (10s1): A45.E435. doi: 10.1016/S0735-1097(10)60436-6

16. Basso C, Nistri S, Rizzo S et al. Bicuspid aortic valve, aortic dissection and sudden death in the young: Just a matter of ascending aorta diameters? Circulation 2007; 116: II-463.

17. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the international registry of aortic dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2004; 43: 665-69.

18. Ha H. II, Seo JB, Le SH. Imaging of Marfan syndrome: Multisystemic manifestations. Radio Graphics 2007; 27: 989-1004.

19. Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz RE. Progression of aortic dilatation and the benefit of long-term p-adrenergic blockade in Marphan’s syndrome. N Engl J Med 1994; 330: 1335-41.

20. Detaint D, Aegerter P, Tubach F et al. Rationale and design of a randomized clinical trial (Marfan Sartan) of angiotensin II receptor blocker therapy versus placebo in individuals with Marfan syndrome. Arch Cardiovasc Dis 2010; 103: 317-25.

Сведения об авторе

Шарыкин Александр Сергеевич — д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной педиатрии им. акад. В.А.Таболина ПФ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова. E-mail: sharykin1947@mail.ru

102 CONSILIUM MEDICUM. Педиатрия 2016 | №3

Аортальная регургитация на ЭхоКГ

Этиология. Регургитация на аорте при эхокардиографии может быть результатом различных патологий, поражающих створки клапана или корень аорты:

Патофизиология. Регургитация на клапанах аорты связана с большим ударным объемом левого желудочка, что приводит к расширению полости. В то же время продолжительность систолы увеличивается, так что время коронарного наполнения соответственно сокращается. При тяжелой регургитации разница между давлением в аорте и левом желудочке в позднюю диастолу может быть достаточно низкой, чтобы нарушить коронарное наполнение (коронарная ауторегуляция больше не работает при давлении в аорте <40 мм рт.ст.), что приводит к проявлениям ишемии миокарда.
Острая аортальная регургитация возникает в основном из-за перфорации створки, вызванной инфекцией или стареющим гомотрансплантате или ксенотрансплантате. Хотя полость левого желудочка становится перегруженной и активной, общая желудочковая функция сохраняется, поскольку она не расширяется резко. Острая тяжелая регургитация приводит к раннему закрытию митрального клапана (задолго до начала QRS) и ограниченному по времени наполнению левого желудочка. Конечно, это следует отличать от раннего закрытия митрального клапана, связанного с атриовентрикулярной блокадой сердца первой степени.
Как упоминалось выше, средне-диастолическое выравнивание давления в аорте и левом желудочке оказывает влияние на коронарное кровообращение, приводя к быстрому ухудшению функции желудочков на ЭхоКГ. Хотя левый желудочек может быть не в состоянии резко расшириться, большой объем регургитации приведет к повышению диастолического давления с последующим дополнительным влиянием на субэндокардиальный кровоток и функцию.

Клиническая картина и физиологические нарушения при аортальной регургитации

Симптомы: пациенты с хронической аортальной регургитацией могут протекать бессимптомно в течение многих лет. Симптомы развиваются только в результате заболевания левого желудочка. Одышка при физической нагрузке является основным ограничивающим симптомом аортальной регургитации, которая вызвана повышенным диастолическим давлением левого желудочка. На поздних стадиях стенокардия может быть результатом недостаточной перфузии коронарной артерии. Расширение корня аорты может быть связано с аналогичными симптомами.
Признаки: все клинические признаки вызваны большим объемом пульса: пульс гидроудара (высокий и резко обрывающийся пульс) Уотсона на конечностях, симптом Корригана (пульс гидроудара на сонной артерии), симптом ДеМюссе, видимая капиллярная пульсация в ногтевом ложе (синдром Квинки) и симптом Дюрозье (выслушивание 2 шумов, соответствующих систоле и диастоле, на бедренной артерии при легком сдавлении ее фонендоскопом из-за ретроградного диастолического кровотока в бедренной артерии).
Систолический шум в аорте, слышимый у пациентов со значительной аортальной регургитацией, обусловлен большим ударным объемом, а не органической жесткостью створок аорты и стенозом. Тон P2 (над легочной артерией) громко звучит при вторичной легочной гипертензии. Средний диастолический шум, вызванный большой струей аортальной регургитации, поражающей переднюю створку митрального клапана, может быть слышен на верхушке (Остин-Флинт), что имитирует митральный стеноз. Обычно это ограничивает его движение в диастолу и обращает вспять. Это приводит к функциональному сужению открытия митрального клапана и высокой скорости (диастолический шум). При развитии заболевания левого желудочка (увеличение конечного систолического диаметра> 5,0 см на ЭхоКГ) и сокращении периода эффективного наполнения из-за повышенного конечного диастолического давления может быть слышен третий тон сердца и шум митральной регургитации.

Признаки аортальной регургитации могут быть изменены при наличии других сопутствующих состояний

• При инфекционном эндокардите и перфорации створок ранний диастолический шум звучит музыкально, как «шум чайки». При дегенерации гомотрансплантата или ксенотрансплантата может быть слышен громкий систолический шум, а на двумерной эхокардиографии на изображениях видна классическое выпадение и утолщение створки.
• При заболевании левого желудочка, ревматическом митральном стенозе или легочной гипертензии падающий пульс и другие признаки тяжелой аортальной регургитации могут не регистрироваться, хотя ранний диастолический шум остается.
• При очень тяжелой аортальной регургитации, когда клапан практически отсутствует, регургитирующий шум может быть неслышным, тогда как полость желудочка очень активна, а диаметр регургитирующей струи почти занимает весь выводной тракт левого желудочка.

Оценка степени тяжести аортальной регургитации на эхокардиографии

• Полость левого желудочка: увеличение конечного диастолического объема левого желудочка и падение конечного систолического объема совместимы со значительной перегрузкой. Основное различие между аортальной и митральной регургитацией состоит в том, что в первом случае желудочковая нагрузка происходит в раннюю и среднюю диастолу, тогда как при митральной регургитации она преимущественно ранняя диастолическая.
• Увеличение размера малой оси левого желудочка, конечный систолический размер > 5,0 см на ЭхоКГ, при любой перегрузке предполагает независимое желудочковое заболевание даже при отсутствии значимых симптомов. На этом этапе восстановление функции желудочков даже после полной коррекции недостаточности клапана не может быть гарантировано.
• Грубое трепетание передней створки митрального клапана: это частая находка на эхокардиографии при аортальной регургитации. Это вызвано тем, что регургитирующая струя препятствует открытию передней створки в диастолу. Однако этот признак нечувствителен к оценке степени регургитации.
• Длина струи цветного потока: грубая оценка аортальной регургитации заключается в измерении расстояния струи регургитации относительно уровня клапана: подклапанный (легкий), в середине желудочковой полости (умеренный) и приближающийся к верхушке (тяжелый). Хотя метод импульсно-волнового допплера чувствителен и специфичен, он всегда использовался для получения только полуколичественного среднего значения, поэтому стал непрактичным для последующих исследований.
• Диаметр и площадь цветовой струи: это точный способ оценки степени недостаточности, особенно с нативными клапанами. Широкая струя> 12 мм или> 65% диаметра корня аорты свидетельствует о серьезной регургитации. Точно так же площадь струи цветного потока, которая занимает более половины площади полости левого желудочка на апикальной проекции (> 7,5 см.кв.), предполагает серьезную регургитацию, тогда как площадь 1 см.кв. совместима с тривиальной регургитацией. Основное ограничение последнего состоит в том, что диаметр и площадь, в частности, изменяются в течение диастолы и могут зависеть от настройки усиления. Поэтому для последующего наблюдения следует рассмотреть возможность фиксированного измерения времени (ранняя диастола).
• Непрерывный волновой допплер: быстрое падение диастолического давления от аорты до левого желудочка к поздней диастоле, особенно при отсутствии повышенного конечного диастолического давления ЛЖ, подтверждает тяжелую регургитацию. Крутизна медленного замедления <2 м/с2 указывает на легкую регургитацию, а крутой спад> 4 м/с2 указывает на сильную регургитацию. Время давления ½ <300 мс также предполагает сильную регургитацию. Конечное диастолическое давление в левом желудочке можно рассчитать, как падение позднего диастолического аорто-желудочкового давления, вычитаемое из системного диастолического артериального давления. У пациентов, у которых струя аортальной регургитации направлена в сторону правого желудочка, запись апикальной непрерывной волны может быть неуместной, и левое парастернальное окно может быть оптимальным местом. Направление диастолического потока в нисходящей аорте или бедренной артерии (симптом Дюрозье) подтверждает значительную аортальную регургитацию.
• Уравнение непрерывности. Тяжесть аортальной регургитации измеряется как отношение относительного объема регургитации к ударному объему левого желудочка. Следовательно, идеальный способ оценки фракции регургитации — это измерение площади митрального клапана и интеграла диастолического времени потока и сравнение его с таковым для аортального клапана. Разница будет принята за долю регургитации. 
• Тот же метод можно применить для измерения площади регургитации аорты. Интеграл скорости от времени на уровне клапана и площади клапана сравнивается с 2 см дистальнее клапана, и рассчитывается площадь регургитации клапана. Площадь 1,2 см2 свидетельствует о тяжелой аортальной регургитации. Среди предыдущих мер оценки аортальной регургитации, тяжесть области регургитации считается единственным независимым от нагрузки маркером; однако он менее надежен, особенно при расширенной аорте.

---