Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии где ошибка

Исправьте лексические ошибки.

1. Ввиду отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую

.

2. Они работали как самые отъявленные специалисты.

3. Наши воины совершили много геройских подвигов

.

4. Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффективных сцен толькоусилило воздействие этого фильма

.

5. Шолохов изобразил образы трех коммунистов.

6. Возьми хлеб себе, он у нас все равно бесполезно пропадает.

7. В предложенных предложениях найти ошибки и проанализировать их последующей схеме.

8. Учащиеся работали по заданиям, данным преподавателем

.

9. Хочется особенно отметить дует двух тромбонов.

10. С тихим шумом лопались почки, гудели ранние пчелы.

11. И тут боец вспомнил, что в кармане у него винтовка.

12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге» : Один бурлак набивает трубкупорохом из цветастого кисета.

13. Можно часами наблюдать за закатом.

14. Налицо незаконное растаскивание казенного имущества.

15. Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии

16.

Численность рабочего дня в хирургическом отделении быланенормированной.

17. За двадцатилетний труд на посту заведующего терапевтическимотделением доктор Петров был предоставлен к награде.

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Симптомы апластической анемии

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Лечение апластической анемии

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины

Причиной развития данной формы заболевания является индивидуальная реакция организма на воздействие различных внешних факторов.

Факторы риска:

1. Химические соединения:

• иммунодепрессанты, цитостатики — в определенных дозировках данные группы препаратов нарушают процесс синтеза клеток крови и повреждают костный мозг, после их отмены кроветворение обычно восстанавливается;
• ртуть, антибактериальные препараты, бензин, препараты золота, красители — в результате индивидуальной чувствительности организма к этим веществам может произойти угнетение работы спинного мозга (как обратимое, так и необратимое), вышеперечисленные средства могут попадать в организм через кожу, при вдыхании, а также с водой и пищей.

2. Инфекции.

3. Воздействие радиации. Повышенную дозу облучения можно получить при нарушении техники безопасности на АЭС или в клиниках, которые проводят лучевую терапию онкологических заболеваний.

Данный вид патологии называют не только апластической, но и гипопластической анемией.

Классификация

По происхождению выделяют следующие формы заболевания:

• врожденная — имеется при рождении;
• приобретенная — возникает в течение жизни.

По причинам возникновения:

• лекарственная — возникает на фоне приема антидепрессантов, цитостатиков, некоторых других препаратов;
• постгепатитная — развивается через несколько месяцев после перенесенного острого гепатита;
• идиопатическая — причины возникновения неизвестны.

По форме:

• острая — длится не более месяца;
• подострая — продолжается в течение 1-6 месяцев;
• хроническая — длится более 6 месяцев.

По тяжести течения:

• легкая;
• тяжелая;
• очень тяжелая.

Все клинические признаки данной формы заболевания объединены в несколько синдромов:

1. Анемический. Является следствием нехватки эритроцитов.

Проявляется следующими клиническими признаками:

• общая слабость;
• тошнота;
• головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• одышка.

2. Геморрагический. Возникает из-за нехватки тромбоцитов, которые в норме отвечают за остановку кровотечения.

Симптомы:

• множественные синяки;
• частые носовые кровотечения;
• замедление скорости свертывания крови;
• кровоточивость десен;
• появление специфических, пропитанных кровью, высыпаний;
• обильные месячные.

3. Токсико-инфекционный. Возникает из-за нехватки лейкоцитов в организме. Это приводит к тому, что любая, даже самая незначительная инфекция, может вызвать развитие гнойных осложнений.

Симптомы:

• медленное заживление ран, часто с развитием нагноений;
• тяжелое течение легких инфекций.

У пациентов могут сочетаться все синдромы одновременно или преобладает какой-то один из них.

Вышеперечисленные признаки более характеры для взрослых людей, которые могут оценивать свое состояние и адекватно формулировать жалобы на здоровье.

У детей апластическая форма болезни имеет свои особенности. Малыши обычно не могут объяснить, как именно они себя чувствуют и что не так со здоровьем. Но существует ряд особенностей внешнего вида, по которым можно заподозрить наличие данной патологии в раннем возрасте и провести генетическое тестирование для подтверждения или опровержения диагноза  Источник:
Апластическая анемия у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н. ЗР. 2013. №7. с.197-200 (маленькая голова, специфический внешний вид, увеличение селезенки, печени).

К ним относят:

• укороченный первый палец рук;
• маленькая голова;
• увеличение селезенки и печени;
• дисплазия тазобедренного сустава;
• специфический внешний вид (курносый нос, светлые волосы, широко поставленные глаза).

Осложнения

При отсутствии своевременной терапии заболевание прогрессирует, что может привести к развитию следующих осложнений:

• анемическая кома — пациент теряет сознание, перестает реагировать на внешние раздражители из-за кислородного голодания мозга на фоне резкого снижения количества эритроцитов в крови;
• присоединение вторичной инфекции;
• кровотечения, которые с трудом останавливаются;
• значительное ухудшение работы внутренних органов — часто возникают, если у пациента имеются сопутствующие хронические заболевания;
• геморрагический инсульт.

Диагностика направлена на выявление формы заболевания и определение причин его развития. Она включает в себя следующие этапы:

• сбор анамнеза, опрос пациента;
• осмотр у гематолога;
• исследования крови;
• пункция костного мозга с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.

При данной форме болезни у пациентов наблюдается сильное снижение гемоглобина, вплоть до 25-30 г/л, что считается критическим показателем. Также выявляют существенное снижение моноцитов и зернистых лейкоцитов. Тромбоцитов в крови критически мало или совсем нет. СОЭ повышается.

При исследовании костного мозга определяют высокое содержание жировой ткани с элементами лимфы, крови и критическое снижение клеток крови  Источник:
Диагностика и лечение апластической анемии. Канаатов С.К., Абуов А.Н., Ирсдавлатов Ш.Х. Вестник науки. 2019. №5. с.407-411.

Лечение

Терапия заболевания комплексная и включает в себя следующие виды:

Этиотропное лечение

Воздействовать на истинные причины развития болезни практически невозможно. Но снизить скорость дегенеративных изменений в костном мозге вполне реально. Для этого необходимо отменить воздействие провоцирующих факторов (уход с вредного производства, отмена приема антидепрессантов и цитостатиков, удаление из зоны радиации и так далее).

Патогенетическое лечение

Направлено непосредственно на механизм развития патологии и включает в себя следующие этапы:

1. Пересадка пациенту костного мозга донора. Данная операция показана при тяжелых формах болезни. Чем моложе пациент, тем лучше прогноз.

2. Иммуносупрессивная терапия. Направлена на подавление чрезмерной вредной активности собственной иммунной системы пациента. Такое лечение показано, если больному невозможно пересадить костный мозг (отсутствие донора, другие причины).

3. Прием препаратов, которые стимулируют синтез лейкоцитов в организме. Такая терапия показана при критическом снижении количества данных элементов крови.

4. Прием глюкокортикостероидов. Препараты данной группы также стимулируют синтез лейкоцитов.

5. Прием анаболических стероидов. Усиливают синтез белков.

Симптоматическое лечение

Направлено на снятие признаков заболевания и может включать в себя:

1. Переливание крови:

• переливание донорских красных кровяных телец, которые предварительно освобождают от белков на их поверхности — такая процедура выполняется, если имеется угроза жизни пациента;
• переливание донорских тромбоцитов – показано при частых кровотечениях, а также сильном снижении уровня тромбоцитов в организме пациента.

2. Прием кровоостанавливающих средств.

3. Терапия инфекционных осложнений:

• назначение антибиотиков — проводится после выявления возбудителя и определения степени его чувствительности к антибактериальным препаратам  Источник:
  Анализ эффективности лечения больных апластической анемией. Сараева Н.О., Сендерова О.М., Седова Г.И., Чигиринова Н.А. Сибирский научный медицинский журнал. 2000. №1. с.62-64;
• прием внутрь противогрибковых препаратов;
• местная антисептическая обработка возможных ворот инфекции (в первую очередь, полости рта).

При отсутствии терапии заболевание прогрессирует, что приводит к летальному исходу. Если лечение начато своевременно, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. После проведения терапии пациенты в течение долгого времени могут не испытывать проблем со здоровьем. Однако, у некоторых из них могут возникать рецидивы болезни. Чтобы предотвратить подобное развитие событий, необходимо регулярно сдавать кровь на анализ.

Пересадка костного мозга имеет определенные риски. Но если операция проходит успешно, то наступает полное выздоровление.

Первичная профилактика болезни включает отказ от приема лекарственных средств, которые могут привести к развитию анемии, а также исключение других возможных провоцирующих факторов (радиация, инфекции и другие).

Пациенты, которые закончили курс лечения заболевания, должны проходить регулярные профилактические обследования и принимать назначенные врачом лекарственные средства в поддерживающих дозировках.

Апластическая анемия — это заболевание крови, форма анемии, при которой в костном мозге недостаточно тромбоцитов (эритроцитов), эритроцитов и лейкоцитов. Это редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Болезнь может развиваться медленно или быстро.<

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.

Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток. 

Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную. 

• Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия. 
• Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.

Распространенность

Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.

Симптомы апластической анемии

Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.

Часто встречающиеся симптомы:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка в покое и во время упражнений;
• частое сердцебиение;
• аритмичное сердцебиение;
• бледная кожа;
• кровотечение из ран;
• синяки на коже;
• кровотечение из носа;
• десневое кровотечение;
• общие инфекции;
• высокая температура;
• головная боль.

Этиология. Причины развития апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна. 

Врожденные патологии. Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации. 

Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды. 

Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).

Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:

• антибиотиком хлорамфениколом;
• пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
• карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
• ацетазоламидом — диуретик; 
• цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.

Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.

Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации. 

Течение болезни

Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен. 

У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов. 

• Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах. 
• Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен. 
• Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.

Диагностика апластической анемии

Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.

Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту. 

При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку. 

При обследовании важно определить показатели крови, оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.  

Анализ крови: 

• Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией. 
• Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л –  очень тяжелую апластическую анемию. 

В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови. 

Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.

Лечение

Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету. 

Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками. 

Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л.  Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии. 

Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.

В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг. Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки. Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией. 

В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается. 

В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения. 

Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.

Осложнения

При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.

Продолжение статьи

• Часть 1. Анемия.
• Часть 2. Апластическая анемия.
• Часть 3. Серповидноклеточная анемия.
• Часть 4. Анемия у пожилых людей.
• Часть 5. Лечение железодефицитной анемии.