Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии какая лексическая ошибка

Исправьте лексические ошибки.

1. Ввиду отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую

.

2. Они работали как самые отъявленные специалисты.

3. Наши воины совершили много геройских подвигов

.

4. Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффективных сцен толькоусилило воздействие этого фильма

.

5. Шолохов изобразил образы трех коммунистов.

6. Возьми хлеб себе, он у нас все равно бесполезно пропадает.

7. В предложенных предложениях найти ошибки и проанализировать их последующей схеме.

8. Учащиеся работали по заданиям, данным преподавателем

.

9. Хочется особенно отметить дует двух тромбонов.

10. С тихим шумом лопались почки, гудели ранние пчелы.

11. И тут боец вспомнил, что в кармане у него винтовка.

12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге» : Один бурлак набивает трубкупорохом из цветастого кисета.

13. Можно часами наблюдать за закатом.

14. Налицо незаконное растаскивание казенного имущества.

15. Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии

16.

Численность рабочего дня в хирургическом отделении быланенормированной.

17. За двадцатилетний труд на посту заведующего терапевтическимотделением доктор Петров был предоставлен к награде.

Исправьте лексические ошибки…

1.Ввиду отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую
.2.Они работали как самые отъявленные специалисты.
3. Наши воины совершили много геройских подвигов
.4.Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффективных сцен толькоусилило воздействие этого фильма
.5.Шолохов изобразил образы трех коммунистов.
6.Возьми хлеб себе, он у нас все равно бесполезно пропадает.
7. В предложенных предложениях найти ошибки и проанализировать их последующей схеме.
8. Учащиеся работали по заданиям, данным преподавателем
.9. Хочется особенно отметить дует двух тромбонов.
10. С тихим шумом лопались почки, гудели ранние пчелы.
11. И тут боец вспомнил, что в кармане у него винтовка.
12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге»: Один бурлак набивает трубкупорохом из цветастого кисета.
13. Можно часами наблюдать за закатом.
14. Налицо незаконное растаскивание казенного имущества.
15. Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии
16.Численность рабочего дня в хирургическом отделении быланенормированной.
17.За двадцатилетний труд на посту заведующего терапевтическимотделением доктор Петров был предоставлен к награде..

Апластическая анемия

Апластическая анемия

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

• плохая экологическая ситуация в регионе;
• регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
• некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
• проблемы с костным мозгом;
• приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
• частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

• очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

• выраженной общей слабостью;
• быстрой утомляемостью;
• непереносимостью привычных физических нагрузок;
• одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
• головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
• шумом, звоном в ушах;
• чувством «несвежей головы»;
• мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
• болями колющего характера в области сердца;
• снижением концентрации;
• нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

• гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
• кровоточивостью десен;
• кровотечением из носа;
• у женщин – маточными межмeнcтpуальными кровотечениями, длительными обильными мeнcтpуациями;
• розовым окрашиванием мочи;
• определением следов крови в испpaжнeниях;
• возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
• кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
• кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
• легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

• аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
• аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
• низкорослость;
• особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
• аномалии внутренних органов, чаще мочепoлoвoй системы;
• деформация и разрушение ногтей;
• отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

• тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
• бактериальным эндокардитом;
• сепсисом;
• сердечной недостаточностью;
• почечной недостаточностью;
• реакцией отторжения при трaнcплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

1. трaнcплантация;
2. трaнcфузия;
3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трaнcплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трaнcплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трaнcплантация мозга – затратная процедypa, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедypa, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трaнcфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трaнcфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

• иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
• лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
• андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
• гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
• Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Читать еще:  АМГ гормон: когда сдавать анализ? Что показывает его результат?

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых выpaбатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Апластическая анемия ( Гипопластическая анемия )

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в гpyди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрaнcфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрaнcплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

• Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
• Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
• Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

• очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в гpyди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

• Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
• Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

• Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
• Гемотрaнcфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрaнcфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не выpaбатываемых костным мозгом.
• Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трaнcплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедypa используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трaнcплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Читать еще:  Верошпилактон

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями нeблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трaнcплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния нeблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Всё об апластической анемии и, чем она чревата при отсутствии правильного лечения

Апластическая анемия – заболевание системы крови, заключающееся в аплазии (отсутствии формирования) клеток костного мозга, в результате чего развивается дефицит форменных элементов крови – панцитопения. Сходным с этим являются процессы гипоплазии, когда процессы кроветворения происходят в меньшем объёме, чем необходимо и развивается гипопластическая анемия. Обычно эти два понятия объединяют общим понятием апластической анемии.

Кроветворение

Перед тем, как характеризовать нарушение системы кроветворения, стоит разобраться, каким образом созревают клетки.

Костный мозг является единственным органом кроветворения в организме. Он располагается в губчатых костях и эпифизах трубчатых костей. Пролиферация (увеличение) количества клеток происходит путём митоза, то есть деления клеток с равномерным распределением генетического материала.

Созревание клеток происходит между делениями. В этом им помогают различные вещества: гемопоэтические ростовые факторы, интерфероны, лимфокины, хемокины и другие. Они в дополнение активируют и регулируют иммунные реакции. Выделяют несколько кроветворных ростков.

Имеется несколько стадий для того, чтобы из стволовой клетки образовалась зрелая клетка крови. Как видно из схемы 1, клетка даёт начало другим, которые в свою очередь являются предшественниками третьим и так далее. Бластные клетки позволяют морфологически распознать, по какому пути идёт процесс дифференцировки. По мере созревания функциональной зрелости клетки теряют свою способность к делению.

Конечным этапом кроветворения является выход зрелых функционально активных клеток в кровоток.

Распространённость апластической анемии

В среднем на 1 млн населения встречается 2 – 3 случая в год. Имеется зависимость от местности – показатель выше на Дальнем Востоке в 2 раза. Расовая принадлежность не имеет значения. Выделяют 2 пика возникновения: у лиц молодого возраста (14 – 25 лет) и пожилых людей (60 лет). Одинаково встречается у мужчин и женщин.

Классификация

• первичные (врождённые);
• вторичные (приобретённые).

По степени тяжести:

Причины возникновения

Когда не известны причины, вызвавшие развитие заболевания, оно носит название идиопатическое. Такое встречается в большинстве случаев. Но иногда всё-таки удаётся установить причину. Ей может быть:

• действие ионизирующего излучения;
• токсины – бензол, инсектициды;
• лекарственные препараты – хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики;
• вирусы гепатита, Эбштейна — Барра;
• заболевания иммунной системы;
• генетические нарушения при созревании клеток костного мозга.

Механизм развития патологического процесса

Наличие дефекта в стволовых клетках или снижение количества приводит к их низкой пролиферативной активности. Другим механизмом развития апластической анемии является нарушение регуляции иммунокомпетентными клетками процессов созревания ростков крови (гемопоэз). Патология микроокружения – один из возможных путей, приводящих к угнетению синтеза клеток крови или их полному отсутствию.

Возможно сочетание нескольких механизмов в развитии апластической анемии.

Анемия Фанкони — как отдельный вид

Анемия Фанкони – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В результате мутации образуются белки, нарушающие процессы репарации (восстановление структуры) ДНК. Это приводит к высокой чувствительности и к повреждениям нуклеиновой кислоты, сопровождается прогрессированием нарушений костномозгового кроветворения и повышенной вероятностью развития опухолей.

Клинические проявления апластической анемии

Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.

Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.

Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.

Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.

Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.

Диагностика

Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.

В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.

Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.

Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.

Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.

Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).

Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.

Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:

• уровень гемоглобина менее 100 г/л;
• уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
• гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.

Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.

Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – это гематологическое заболевание, характеризующееся панцитопенией (снижением количества всех форменных элементов крови), резким угнетением ростков кроветворения, жировым перерождением красного костного мозга.

Первое развернутое описание патологии принадлежит П. Эрлиху (1888 год), который полностью сформулировал морфологические и клинические особенности апластической анемии у 21-летней пациентки.

Заболевание встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000). Оно может дебютировать с равной долей вероятности в любом возрасте, но выделяются два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Апластической анемией чаще страдают женщины.

Синонимы: геморрагическая алейкия, панмиелофтиз, алиментарно-токсическая алейкия.

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии.

На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами);
• воздействие ионизирующего излучения;
• длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
• накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
• иммунные заболевания (симптомокомплекс «трaнcплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
• перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Выживаемость больных тяжелой апластической анемией невысока: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

• поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
• повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
• угнетение иммунитета;
• нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
• укорочение жизни эритроцитов.

Читать еще:  Анализ крови на пса 62029 2

Формы заболевания

Выделяют наследственные и приобретенные формы заболевания.

• наследственная гипопластическая анемия с поражением трех кроветворных ростков – с наличием врожденных аномалий развития (анемия Фанкони) и без них (анемия Эстрена – Дамешека);
• наследственная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Джозефа – Блекфена – Даймонда);
• врожденный дискератоз.

Апластическая анемия встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000).

• приобретенная анемия с поражением всех трех кроветворных ростков – острая, подострая, хроническая;
• приобретенная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза – идиопатическая (форма Эрлиха) и известной этиологии.

По степени тяжести процесса апластическая анемия бывает:

• нетяжелой (гранулоцитов – 2,0 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 50 х 10 9 /л, умеренное снижение клеточности костного мозга);
• тяжелой (гранулоцитов – менее 0,5 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 20 х 10 9 /л, ретикулоцитов – менее 1%, частичная аплазия красного костного мозга);
• очень тяжелой (гранулоцитов – менее 0,2 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 20 х 10 9 /л, полное жировое перерождение красного костного мозга).

По роли иммунных факторов выделяются следующие формы:

Также апластическая анемия развивается с гемолитическим синдромом и без него.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

• выраженной общей слабостью;
• быстрой утомляемостью;
• непереносимостью привычных физических нагрузок;
• одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
• головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
• шумом, звоном в ушах;
• чувством «несвежей головы»;
• мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
• болями колющего характера в области сердца;
• снижением концентрации;
• нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

• гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
• кровоточивостью десен;
• кровотечением из носа;
• у женщин – маточными межмeнcтpуальными кровотечениями, длительными обильными мeнcтpуациями;
• розовым окрашиванием мочи;
• определением следов крови в испpaжнeниях;
• возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
• кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
• кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
• легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимы:

• общий анализ крови (выявляются нормохромная анемия при ЦП – 0,9, снижение количества ретикулоцитов, гранулоцитов, относительно небольшое повышение количества лимфоцитов, значительное сокращение числа тромбоцитов, увеличение СОЭ до 30–90 мм/ч);
• исследование красного костного мозга (миелокариоцитов – менее 50 х 10 9 /л при норме от 50 до 250 х 10 9 /л, мегакариоцитов – 0 при норме от 50 до 150 в 1 мкл, лейко-эритробластическое отношение – 5:1–6:1 при норме 3:1 или 4:1);
• трепанобиопсия гребня подвздошной кости (устанавливается жировое перерождение красного костного мозга);
• анализ на железо сыворотки крови (повышение до 60 мкмоль/л при норме до 28);
• сканирование костного мозга с Тх99 (выявляется значительное уменьшение активности костного мозга в позвоночнике, плоских костях, головках трубчатых костей).

Диагноз «апластическая анемия» ставится на основании данных объективного осмотра и лабораторных исследований:

• при трехростковой цитопении – анемии (гемоглобина менее 110 г/л), гранулоцитопении (гранулоцитов менее 2,0 х 10 9 /л), тромбоцитопении (тромбоцитов менее 100,0 х 10 9 /л);
• при снижении клеточности костного мозга наряду с отсутствием мегакариоцитов по результатам исследования пунктата костного мозга;
• при аплазии костного мозга в биоптате подвздошной кости, преобладании желтого костного мозга.

Основным методом лечения является программная иммуноподавляющая терапия антилимфоцитарным (антитимоцитарным) глобулином, циклоспорином А.

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии ремиссия достигается приблизительно у 50% больных.

Поддерживающая вспомогательная терапия:

• переливание эритроцитарной массы;
• переливание свежезамороженной плазмы;
• введение концентрата донорских тромбоцитов;
• десенсибилизирующие препараты;
• антибиотикотерапия в случае инфекционных осложнений.

При неэффективности производятся лимфоцитаферез, спленэктомия, трaнcплантация костного мозга.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

• тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
• бактериальным эндокардитом;
• сепсисом;
• сердечной недостаточностью;
• почечной недостаточностью;
• реакцией отторжения при трaнcплантации костного мозга.

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии прогноз значительно улучшился: ремиссия достигается приблизительно у 50% больных. Тем не менее выживаемость больных тяжелой апластической анемией остается невысокой: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж. Прогноз у детей более благоприятный.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

7.4. Апластическая анемия.

Апластическая анемия – разнородная группа гематологических заболеваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и глубокая гипоплазия или аплазия миелоидной ткани. Развитие апластической анемии обусловлено большим числом эндогенных и экзогенных факторов, вызывающих качественные и количественные изменениями со стороны стволовой клетки и ее микроокружения.

Эпидемиология.

Апластическая анемия — достаточно редкое заболевание: его средняя частота в Европе и США составляет 4-6 случаев на 1 миллион жителей в год. Чаще всего апластическая анемия развивается у лиц до 20 и старше 65 лет, что может быть связано с преобладанием этиологической роли вирусов у лиц молодого возраста и химических веществ — у пожилых людей. Свое подтверждение эта гипотеза находит в исследованиях, проведенных в Китае и Юго-Восточной Азии. Эти регионы, где частота апластической анемии в 3-4 раза выше среднемировой, характеризуются широким распространением вирусных заболеваний (в особенности гепатита) и использованием в сельском хозяйстве ядохимикалиев без адекватной защиты.

Этиология и патогенез.

Причину апластической анемии удается выявить менее, чем у 50% больных. В зависимости от этиологических факторов выделяют: врожденные (наследственные) и приобретенные формы заболевания.

К врожденным формам относятся анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия и апластическая анемия, развивающаяся у больных с негаматологической патологией (синдром Дауна). В группу приобретенных входят первичная (этиологический фактор неизвестен) и вторичная апластическая анемия, которая может возникать при воздействии ионизирующей радиации, химических веществ (бензин, толуол), при вирусных инфекциях (гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, парвовирусы), иммунных заболеваниях (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит), тимоме и др.

В основе патогенеза апластической анемии лежит внутренний дефект кроветворной стволовой клетки, приводящий к нарушению ее пролиферации и дифференцировки. В реализации факторов, приводящих к изменению в стволовой клетке, имеют значение состояние кроветворного микроокружения (стромы костного мозга), а также иммунопатологические воздействия, обусловленные внешними и/или внутренними факторами.

Клиническая картина.

Течение апластической анемии различно: в одних случаях заболевание возникает внезапно и быстро приводит к летальному исходу, в других протекает более латентно, особенно у лиц пожилого возраста.

Наиболее распространенной является приобретенная первичная апластическая анемия. При этой форме чаще страдают мужчины в возрасте 18-20 лет. Длительность заболевания до первичного обращения за врачебной помощью составляет в среднем от 1 до 3 месяцев. При отсутствии своевременной диагностики апластическая анемия характеризуется неуклонным прогрессированием.

Клинические проявления заболевания тесно связаны с выраженностью изменений в периферической крови (анемия, лейко- и нейтропения, тромбоцитопения) и включают 3 синдрома: анемический, геморрагический и инфекционных осложнений. Как правило, первые симптомы обусловлены анемией. Часто одновременно развивается геморрагический синдром различной степени выраженности (кровоизлияния на коже по петехиально-пятнистому типу, носовые, десневые, в более тяжелых случаях — маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку и головной мозг). Иногда геморрагический синдром в начале заболевания настолько выражен, что дает повод к ошибочному диагнозу (это более характерно для редкой формы апластической анемии — амегакариоцитарной аплазии). Синдром инфекционных осложнений в начале заболевания возникает редко (при клинически раритетной форме апластической анемии, характеризующейся преимущественным угнетением нейтропоэза). При прогрессировании заболевания инфекционные осложнения (язвенно-некротическое поражение полости рта, миндалин, пневмония, сепсис и др.) доминируют в клинической картине и, наряду с геморрагическим синдромом, являются одной из основных причин летальных исходов.

В некоторых случаях апластическая анемия проявляется одноростковой цитопенией с соответствующей клинической симптоматикой (чаще — парциальная красноклеточная аплазия, реже — амегакариоцитарная аплазия или угнетение нейтропоэза).

При объективном исследовании больных обращает внимание мраморная бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Увеличения селезенки, печени и лимфатических узлов не отмечается; более того, наличие органомегалии и лимфоаденопатии исключает апластическую анемию).

Комментировать через ВКонтакте:

Апластическая анемия (АА) или гипопластическая анемия (синоним, хотя при ГА костномозговое кроветворение угнетено не столь глубоко) представляет собой такое патологическое (угнетенное) состояние костного мозга (КМ), когда «он отказывается» воспроизводить клетки всех линий при отсутствии признаков опухолевого процесса (гемобластоза). Прекращение производства клеток всех ростков в костном мозге – на периферии дает катастрофическое падение численности циркулирующих форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что, естественно, угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

Апластическая анемия – состояние сложное и тяжелое, плохо отзывающееся на лечение, поэтому многие больные умирают в течение нескольких недель. Особенно, это касается идиопатической апластической анемии, которая протекает в острой сверхтяжелой форме.

Анемия – апластическая и гипопластическая

Апластические анемии чаще всего формируются на каком-то этапе жизни и составляют первую группу данных патологических состояний (приобретенная АА), причем конкретная причина развития болезни называется редко (идиопатическая апластическая анемия), в большинстве случаев она остается только предполагаемой (см. ниже). Вторую группу АА представляет врожденная и наследственная патология, которая также будет описана ниже.

Что касается различий между двумя понятиями «апластическая» и «гипопластическая анемия», то они все-таки есть, однако, не глядя на это, диагноз в случае «гипо» формулируется как «апластическая анемия».

Суть неполного сходства состоит в том, что эти патологические состояния отличаются:

• Происхождением (АА – ведущим звеном выступает дефект стволовой клетки, ГА – аутоиммунный компонент);
• Степенью поражения гемопоэза (АА – аплазия костного мозга, он ничего не может производить, ГА – гипоплазия, при которой угнетение кроветворения не столь ярко выражено);
• Механизмом развития болезни (патогенозом);
• Эффективностью лечебных мероприятий (правильно подобранная терапия при гипопластической анемии может обеспечивать длительную ремиссию, которую при АА достигнуть очень сложно);
• Прогнозом на будущую жизнь (в случае АА он, конечно, менее обнадеживающий).

Раньше эти два состояния (апластическая и гипопластическая анемия) считали разными стадиями одного процесса, однако дифференцировать их – дело специалистов, поэтому в дальнейшем описании патологии читатель будет встречать и тот, и другой термин.

Лечение АА сложно и, к сожалению, не всегда успешно. Ведущими направлениями лечебной тактики выступают: пересадка костного мозга и применение иммуносупрессоров. Но обо всем по порядку…

Классификация апластических анемий

Болезнь, описанная еще в конце 19 века, не хочет сбавлять обороты, ведь стремительное движение человечества к новым познаниям и изобретениям подталкивает людей к очень тесному контакту с факторами, способными привести к аномальному состоянию стволовой клетки. В итоге – частота заболеваемости только растет, смертность от данной патологии хоть и падает, благодаря развитию трансплантологии и лечению новейшими иммуносупрессивными препаратами, но не в той мере, как хотелось бы.

В настоящее время выделено два типа АА, содержащие по несколько видов, каждый из которых имеет свои подвиды, исходя из причин и клинических проявлений. Следует отметить, что классификация в разных источниках, хоть и не существенно, но отличается, к тому же классификация, используемая для установления диагноза и лечения взрослых, не совсем подходит для детского и подросткового периода (например, у детей часто встречается такая форма, как транзиторная АА – о ней также будет упомянуто ниже).

Итак, выделяют:

а) Приобретенные формы:

1. Истинная АА, которая ≈ в 50% случаев представлена идиопатической апластической анемией (для нее характерно подавление всех линий кроветворения без видимых причин), имеет три формы течения:
   • острую, которая продолжается до 2 месяцев и заканчивается 100-процентной гибелью больных;
   • подострую (гипо- и апластическая анемия с кратковременной стабилизацией при АА и с чередованием ремиссий и обострений при ГА, длительность болезни от 2 месяцев и дольше);
   • хроническую гипо- и апластическую анемию, имеющую относительно спокойное течение, страдания костного мозга и организма больного продолжаются от года до 3 – 5 лет, иногда процесс затягивается до 10 лет и более и в отдельных случаях приводит к выздоровлению.
2. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – анемия аутоиммунного характера, обусловленная воздействием аутоантител на антигены эритрокариоцитов КМ, в результате чего сильно угнетается продукция красных клеток крови. Наиболее часто встречаемая форма – идиопатическая, иногда развитие ПККА обусловлено формированием опухоли вилочковой железы (тимомы). Отдельные авторы напоминают о существовании еще одного вида такой анемии, которая проявляется у детей старшего возраста – подростковой ПККА, имеющей благоприятное течение;
3. Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом – в отношении этой формы существуют постоянные разногласия, поскольку отдельные авторы утверждают, что данная патология выступает в качестве определенной стадии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом при рецидивах болезни сопровождается гемолитическими кризами, что является ее особенностью.

б) Врожденные и наследственные формы:

1. Конституциальная анемия Фанкони (аутосомно-рецессивный тип наследования, проявляется у гомозигот в возрасте 4-10 лет), представлена двумя типами: 1) анемия с грубыми аномалиями развития органов, 2) анемия с малыми (незначительными) дефектами развития;
2. Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена (красноклеточная аплазия КМ, тип наследования – не выяснен, предположительно – аутосомно-доминантный, но другие утверждают, что аутосомно-рецессивный), болезнь проявляет себя очень рано, уже к 4 месяцам у 2/3 детей дебютируют первые признаки, у остальной трети они появятся к году. Анемия Даймонда-Блекфена имеет две разновидности: 1) анемия с аномалиями развития органов, 2) анемия без аномалий;
3. Семейная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека (семейная гипопластическая анемия у детей, которая характеризуется общим поражением кроветворения при отсутствии дефектов развития).

Поскольку гипопластическая анемия в случае врожденных форм выступает, как один из симптомов основной патологии, к тому же, болезнь становится видимой с раннего детства, нет смысла останавливаться на ней в данной работе. Читателей, скорее всего, больше волнует та форма, которая в течение жизни может настигнуть любого человека, даже если он родился вполне себе здоровым.

Приобретенная АА

Приобретенная апластическая анемия – такое состояние кроветворного органа, которое взялось как бы ниоткуда: семейный анамнез ничего плохого не предполагал, среди близких (да и дальних тоже) родственников больных нет, каких-то врожденных дефектов и аномалий у пациента не отмечается. Но в главном органе кроветворной системы производство клеток всех линий, циркулирующих в кровеносном русле и обеспечивающих нормальную жизнедеятельность организма, почему-то приостановилось. Возникшая в процессе жизни апластическая анемия, может быть представлена 4 видами:

• Идиопатическая апластическая анемия (причинные факторы, пусть при самом детальном обследовании, обозначить не представляется возможным) – составляет более 50% всех АА (по данным разных источников – от 50 до 80%);
• Вирусная АА (парвовирус В₁₉, вирус Эпштейн-Барра, гепатитов);
• Аутоиммунная АА – болезнь обусловлена влиянием на кроветворные клетки аутоагрессивных (аутологичных) антител (аутоантитела – АТ, способные реагировать на собственные антигены);
• Транзиторная (временная) гипопластическая анемия – чаще всего отмечается у детей, дифференцируется с врожденной ГА и среди других костномозговых аплазий (у детей) занимает лидирующее положение, причина – временное (транзиторное) угнетение кроветворения в костном мозге, но на выздоровление при адекватном лечении можно рассчитывать через 1-2 месяца.

Для приобретенных АА также обозначены три формы течения с характерными для каждой из них четкими клинико-гематологическими особенностями:

1. Сверхтяжелая форма (как правило, это острая апластическая анемия, которая развивается стремительно и дает практически 100% летальность);
2. Тяжелая;
3. Легкая форма, если можно так назвать, скорее, нетяжелая, что несколько меняет смысл, подразумевая удовлетворительное состояние кроветворения и самочувствие пациента.

Приобретенные аномалии стволовых клеток, дающих жизнь всему сообществу форменных элементов, могут возникать по разным причинам, основные из которых будет нелишним рассмотреть.

Причинные факторы

Приобретенную форму апластической и гипопластической анемии считают полифакторной (полиэтиологичной) болезнью, вызванной многими причинами (экзогенными и эндогенными факторами). Это значит, что она могла возникнуть в силу любых обстоятельств, которые оказались для костного мозга неблагоприятными.

Экзогенные факторы:

• Любой инфекционный агент, начиная с детских инфекций и заканчивая теми, которые постоянно живут в человеке или окружают его даже от случая к случаю. Возбудители кори и краснухи, ветрянки, туберкулеза, скарлатины, эпидемического паротита, называемого в народе «свинкой», стафилококковая инфекция, вирус Эпштейн-Барра, гепатита, гриппа, герпеса, который носит около 90% населения земного шара, цитомегаловирус, парвовирус В₁₉ – все эти инфекции являются потенциальными провокаторами запуска патологического процесса в костном мозге;
• Вакцинация, воздействие аллергенов и токсинов, случайно попавших в организм;
• Медикаментозные средства периодически или постоянно принимаемые пациентом для лечения хронических заболеваний (препараты золота, многие антибиотики, ненаркотические обезболивающие, в том числе, производные ацетилсалициловой кислоты, противотуберкулезные средства психотропные и успокаивающие лекарства, противоопухолевые препараты – цитостатики и многие другие);
• Химические вещества, используемые в производстве, сельском хозяйстве и выделяемые транспортом (легкие (бензин) и ароматические (бензол) углеводороды, инсекти- и пестициды, пары ртути и азотной кислоты, свинец и пр.);
• Ионизирующее излучение, которое нарушает пролиферацию и созревание клеток в КМ причем, частота заболеваемости коррелирует с полученной дозой облучения;
• В иных случаях – постоянная работа с вибрирующими приборами, в зоне высоких частот и при искусственном освещении;
• Тяжелые физические травмы (особенно, ЧМТ);
• Психотравмирующие ситуации (постоянные, характеризуемые как хронический стресс).

Эндогенные причины:

• Нарушение функции отдельных эндокринных желез («щитовидки», яичников, тимуса);
• Иммунопатологические процессы, затрагивающие соединительную ткань (системная красная волчанка – СКВ, синдром Шегрена, ревматоидный артрит);
• Иногда – беременность (правда, после родов обычно признаки болезни исчезают).

Кроме этого, уже имеются сведения о формировании костномозговой аплазии при грибковых поражениях и глистных инвазиях.

Основой патогенеза служат повреждения самой стволовой клетки (анатомические или функциональные, наследственные либо полученные под воздействием экзо- или эндогенных факторов), нарушения кроветворных ростовых факторов, аномалии стромального микроокружения, которые не позволяет клетке нормально жить и функционировать.

Симптомы

Угнетение костномозгового кроветворения, безусловно, изменит положение на периферии. Анализ крови будет показывать панцитопению (резкое снижение всех популяций форменных элементов), что, несомненно, рано или поздно скажется на самочувствии пациента. Идиопатическая апластическая анемия иной раз протекает в острой форме: болезнь начинается внезапно, стремительно прогрессирует и на лечение практически не реагирует. Но все же чаще она приходит мало-помалу, потихоньку меняя картину крови. Пациент долгое время ничего не замечает, поскольку процесс идет плавно, адаптируется к снижению клеток крови. Но до поры до времени, ведь когда-то наступает критический момент, заставляющий обратиться за помощью.

Когда панцитопения достигает большой глубины, оставшееся количество форменных элементов, которое еще продолжает циркулировать в крови, не может справляться с задачами нормального сообщества, депрессия гемопоэза начинает проявлять себя симптомами:

1. Анемии, которая обусловлена не только нарушениями образования красных кровяных телец, но и кровотечениями, возникающими на почве уменьшения кровяных пластинок – тромбоцитов. Анемия проявляется гипоксией, бледностью кожи, головной болью, головокружением, одышкой, общей слабостью и недомоганием, воспалительными реакциями со стороны слизистых полости рта;
2. Тромбоцитопении с клиническими признаками геморрагического синдрома (кожные высыпания, кровотечения из десен, носа, полости матки);
3. Снижение клеток белой крови – нейтрофильных лейкоцитов, которое делает организм неспособным противостоять инфекциям. Нейтропения может быть достаточно тяжелой и стать причиной различных воспалительных заболеваний (отит, пневмония, нагноение гематом, сепсис и другие инфекционные осложнения, сопровождаемые лихорадкой);
4. Нарушение сердечной деятельности при анемии проявит себя систолическим шумом, который врач отметит при аускультации;
5. Сопутствующий гемолиз – он возникает у части больных (гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом) вследствие ранней гибели эритроцитов, что свидетельствует не только о количественных аномалиях красных клеток на периферии, но и указывает на их качественные дефекты (причина гемолиза – особый синдром комбинации АА и пароксизмальной ночной гемоглобинурии – ПНГ). За счет повышения билирубина в крови, кожа пациента приобретает желтушный оттенок;
6. 

   признаки начальной стадии АА

   Изменение размеров селезенки и печени на первых этапах незаметно, однако это происходит несколько позже, например, массивные трансфузии эритроцитарной массы вызовут гемосидероз и спленомегалию, а недостаточность кровообращения отразится на печени (она увеличится).

Острая анемия – это обычно приобретенный вариант болезни. Следует заметить, что острая сверхтяжелая форма быстро прогрессирует, бороться с ней трудно, в течение нескольких недель, не глядя на принятые интенсивные меры, больной погибает. Сверхтяжелая анемия нередко (в 10 раз чаще, чем у остальных) развивается у людей, которые лечились хлорамфениколом, известным под названием – левомицетин.

При врожденных и наследственных формах болезнь имеет преимущественно хроническое течение. Хроническая анемия продолжается длительно – то затихая, то обостряясь, оставляя больному шансы на жизнь, поскольку все же иной раз приводит к полному избавлению от недуга, то есть, выздоровлению.

Лечение

Лечение разных типов анемий, в принципе, не особо отличается. Однако, коль существует подозрение в отношении лекарственных средств и токсических агентов, то первым шагом терапии будет исключение всякого контакта с названными факторами. В противном случае – после дебюта аплазии последует второй приступ и тогда, по причине развития анафилактического шока, спасти пациента, скорее всего, не получится.

Хотя первые успехи терапии андрогенами и кортикостероидами при апластической анемии очень впечатляли и шли как самостоятельное лечение, сейчас эти группы препаратов в подобном ракурсе не рассматриваются. Клиницисты все больше склоняются к лечению андрогенами (оксиметалон) и кортикостероидами (преднизолон) в комплексе с таким иммуносупрессорами, как циклоспорин-А и АЛГ (антилимфоцитарный глобулин).

Удаление селезенки в течение длительного времени тоже воспринималось как один из главных способов регуляции костномозгового кроветворения при АА. Сейчас на этот счет сформировались другие взгляды: спленэктомия хоть и имеет место быть, но уже выступает в качестве вспомогательного лечения (показания к операции: глубокая, не поддающаяся терапии, тромбоцитопения, геморрагический синдром, необходимость частых трансфузий тромбомассы).

Терапия гемопоэтинами (интерлейкины – ИЛ, колониестимулирующие факторы – КСФ), необходимыми для размножения и дифференцировки кроветворных клеток, тоже как-то проблему не решила. Применение КСФ дает временное повышение элементов лейкоцитарного звена, но, в целом, не изменяет само течение патологического процесса.

Трансплантация костного мозга при апластической анемии, имеющей тяжелую форму течения, остается методом выбора. Кроме этого, она сопряжена с определенными трудностями до и после пересадки: подбор идентичного донора по системе гистосовместимости HLA (до) и возникновение иммунологических реакций, когда организм больного не принимает чужой КМ или костный мозг «не желает знать» нового хозяина (после).

Чтобы в отношении диагноза не было вопросов

Панцитопения, обнаруженная при микроскопическом исследовании мазка (общеклинический анализ крови), дает основания заподозрить апластическую анемию и предполагает комплекс мероприятий, позволяющих установить диагноз:

• Повторный анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов;
• Биохимический анализ крови (БАК);
• Пункцию костного мозга для последующей оценки состояния всех ростков кроветворения;
• Трепанобиопсию, которая позволяет выделить 2 варианта: присутствие небольших очагов, осуществляющих гемопоэз или же – жировое перерождение кроветворных клеток с образованием инфильтратов воспалительного характера.

гистологическая картина трепанбиопсии костного мозга в норме и при апластической анемии

Возможно, диагностические мероприятия на этом не закончатся и для уточнения предварительного диагноза потребуются дополнительные тесты:

1. Цитогенетический анализ КМ и лимфоцитов, циркулирующих на периферии, – для выявления хромосомных аберраций, если они есть;
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, селезенки, вилочковой железы (у детей, поскольку у взрослых она уже завершила свою деятельность), лимфатических узлов;
3. Определение наличия вирусов в организме (Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, маркеры гепатитов, ВИЧ, ВПГ и др.);
4. Компьютерная томография – КТ (проводится с целью исключить вторичную гипоплазию КМ)
5. Иммунологическое исследование (определение состояния иммунитета на клеточном и гуморальном уровнях);
6. Типирование антигенов HLA II класса (ПЦР), если предполагается пересадка костного мозга.

Разумеется, перед тем как приступить к обследованию, врач тщательно собирает и изучает семейную историю, анамнез жизни и болезни пациента. Диагностические мероприятия, предусматривающие использование инструментальных методов (пункция КМ), а также проведение операций после установления диагноза (спленэктомия, пересадка костного мозга) требуют письменного согласия больного или его родителей (если подобные процедуры осуществляются у детей).

Видео: лекция о лечении апластической анемии у детей

И еще пару слов о прогнозе…

Хоть прогноза апластической анемии вскользь и касались в ходе описания болезни, но хотелось бы добавить еще несколько слов.

Главной причиной смерти больных при АА являются инфекции и кровотечения. Некоторые авторы считают, что весьма нехорошими прогностическими признаками являются: прием левомицетина (пусть и короткими курсами) и развитие болезни после инфекционного гепатита (тяжелая костномозговая аплазия рассматривается, как показание к пересадке КМ в самом начале болезни).

Однако не стоит сразу отчаиваться и воспринимать АА как смертельный приговор. Использование современных методов лечения, в целом, улучшает ситуацию и позволяют многим пациентам заметно увеличить продолжительность жизни, а то и вообще избавиться от тяжелого заболевания.

Более половины больных АА после применения иммуносупрессивных препаратов живут 10 лет и дольше. Шансы заметно возрастают у людей (их до 75%), которым был успешно пересажен донорский костный мозг.

А вообще, прогноз строится в первую очередь, исходя из формы заболевания. Например, идиопатическая АА, если она не протекает в острой сверхтяжелой форме, дает больше надежд на многолетнюю выживаемость или выздоровление. Но прогнозировать что-то наперед может только лечащий врач (да и то с большой осторожностью), наша задача лишь дать общие сведения о таком патологическом состоянии, как апластическая анемия.

Исправьте лексические ошибки?

Русский язык | 10 — 11 классы

Исправьте лексические ошибки.

1. Ввиду отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую

2. Они работали как самые отъявленные специалисты.

3. Наши воины совершили много геройских подвигов

4. Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффективных сцен толькоусилило воздействие этого фильма

5. Шолохов изобразил образы трех коммунистов.

6. Возьми хлеб себе, он у нас все равно бесполезно пропадает.

7. В предложенных предложениях найти ошибки и проанализировать их последующей схеме.

8. Учащиеся работали по заданиям, данным преподавателем

9. Хочется особенно отметить дует двух тромбонов.

10. С тихим шумом лопались почки, гудели ранние пчелы.

11. И тут боец вспомнил, что в кармане у него винтовка.

12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге» : Один бурлак набивает трубкупорохом из цветастого кисета.

13. Можно часами наблюдать за закатом.

14. Налицо незаконное растаскивание казенного имущества.

15. Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии

Численность рабочего дня в хирургическом отделении быланенормированной.

17. За двадцатилетний труд на посту заведующего терапевтическимотделением доктор Петров был предоставлен к награде.

1. Из — за отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую

2. Они работали как самые первоклассные (опытные) специалисты.

3. Наши воины совершили много подвигов

4. Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффектных сцен только усилило воздействие этого фильма

5. Шолохов изобразил трех коммунистов.

6. Возьми хлеб себе, он у нас все равно пропадает.

7. В данных предложениях найти ошибки и проанализировать их по следующей схеме.

8. Учащиеся работали по заданиям преподавателя.

9. Хочется особенно отметить дуэт тромбонов.

10. Тихо лопались почки, гудели ранние пчелы.

11. И тут боец вспомнил, что у него есть винтовка.

12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге» : Один бурлак набивает трубку табаком из цветастого кисета.

13. Можно долго наблюдать за закатом.

14. Налицо растаскивание казенного имущества.

15. Смерть может наступить при гипопластической анемии

16. Продолжительность рабочего дня в хирургическом отделении была ненормированной.

Рабочий день в хирургическом отделении был ненормированным.

17. За двадцатилетний труд в должности заведующего терапевтическим отделением доктор Петров был представлен к награде.

Найдите и исправьте ошибку в схеме предложения : Я матушка боюся вас прогневать а без того бы я конечно или засмеялся или заплакал?

Найдите и исправьте ошибку в схеме предложения : Я матушка боюся вас прогневать а без того бы я конечно или засмеялся или заплакал.

Схема : [, + + + + ], а [, + + + + + ], [или О, или О].

Исправьте речевые ошибки, которые содержатся в предложениях?

Исправьте речевые ошибки, которые содержатся в предложениях.

8. перед своей смертью преступник покаялся.

Исправьте в предложения с речевыми лексическими ошибками надо тактически намекнуть ему?

Исправьте в предложения с речевыми лексическими ошибками надо тактически намекнуть ему.

Репин сочинение по картине «Бурлаки на Волге»?

Репин сочинение по картине «Бурлаки на Волге».

Найти и исправить синтаксическую ошибку в предложении «Ребята, которые хорошо работали, были премированы подарками?

Найти и исправить синтаксическую ошибку в предложении «Ребята, которые хорошо работали, были премированы подарками.

Исправьте в предложениях лексические ошибки укажите вид лексическое ошибки : Лесник знает в своём лесничестве каждое дерево?

Исправьте в предложениях лексические ошибки укажите вид лексическое ошибки : Лесник знает в своём лесничестве каждое дерево.

Пожалуйста помогите написать сочинение на тему «Бурлаки на Волге «?

Пожалуйста помогите написать сочинение на тему «Бурлаки на Волге «.

Сочинение о бурлаках HELP(15 баллов)?

Сочинение о бурлаках HELP

Укажи предложение, в котором допущена лексическая ошибка?

Укажи предложение, в котором допущена лексическая ошибка.

1. Море вечно и неумолкаемо шумит и плещет.

2. Кто предложит другое предложение?

3 3. Соревнования были проведены по легкой атлетике.

4. Хорошо идти по земле ранним утром.

Исправьте ошибкиЕй пришлось вернуться в город, в котором она провела детство, которое теперь казалось таким далёким?

Ей пришлось вернуться в город, в котором она провела детство, которое теперь казалось таким далёким.

В анкету нужно внести паспортные данные и в какой должности работаете в настоящее время.

На этой странице сайта, в категории Русский язык размещен ответ на вопрос Исправьте лексические ошибки?. По уровню сложности вопрос рассчитан на учащихся 10 — 11 классов. Чтобы получить дополнительную информацию по интересующей теме, воспользуйтесь автоматическим поиском в этой же категории, чтобы ознакомиться с ответами на похожие вопросы. В верхней части страницы расположена кнопка, с помощью которой можно сформулировать новый вопрос, который наиболее полно отвечает критериям поиска. Удобный интерфейс позволяет обсудить интересующую тему с посетителями в комментариях.

Корова — коровушка, коровенка. Дом — домик, домишко. Берёза — берёзонька, березушка. Дорога — дороженька. Сестра — сестричка, сестренка.

Коровушка, домишко, березенька, дороженька, сестричка.

Без кармана ровный судья.

Война — трудное время. В это время погибало очень много наших дедов и прадедов, они воевали за отечество! Мы должны быть благородны им! Ведь на войне наши деды ничего не ели и не пили практически, они воевали за матушку Русь! Мы должны брать прим..

Война трудное время мой прадед . Участвовал в защите Ленинграда. Я им очень горда(орд). Он погиб геройски подорвав не только себя но и фашистов.

Если я правильно поняла суть задания, нужно подставить окончания и написать начальную форму. Он таскает — таскать ; Они удержат — удержать ; Оно сверкает — сверкать ; Мы бледнеем — бледнеть ; Вы видите — видеть ; Она залает — лаять ; Мы посадим — по..

Сильный характер — это отчаяный не сдающиеся перед препятствиями характер Сильный духом.

Однородные члены : Вошла, села, расстегнула, нахмурился, отошёл. Выражены сказуемыми.

Исправьте лексические ошибки.

1.Ввиду отсутствия медикаментов в этой аптеке пришлось идти в другую
.2.Они работали как самые отъявленные специалисты.
3. Наши воины совершили много геройских подвигов
.4.Правдивое изображение жизни, отсутствие внешне эффективных сцен толькоусилило воздействие этого фильма
.5.Шолохов изобразил образы трех коммунистов.
6.Возьми хлеб себе, он у нас все равно бесполезно пропадает.
7. В предложенных предложениях найти ошибки и проанализировать их последующей схеме.
8. Учащиеся работали по заданиям, данным преподавателем
.9. Хочется особенно отметить дует двух тромбонов.
10. С тихим шумом лопались почки, гудели ранние пчелы.
11. И тут боец вспомнил, что в кармане у него винтовка.
12. Сочинение по картине «Бурлаки на Волге»: Один бурлак набивает трубкупорохом из цветастого кисета.
13. Можно часами наблюдать за закатом.
14. Налицо незаконное растаскивание казенного имущества.
15. Летальная смерть может наступить при гипопластической анемии
16.Численность рабочего дня в хирургическом отделении быланенормированной.
17.За двадцатилетний труд на посту заведующего терапевтическимотделением доктор Петров был предоставлен к награде..

Задание 6 ЕГЭ по русскому языку. Практика

Отредактируйте предложение: исправьте лексическую ошибку, исключив лишнее слово. Выпишите это слово.

1. На очной ставке достаточно было Ерофею Федотычу уставиться пронизывающим взглядом в несчастного торговца, чтобы он смешался, спасовал и начал бормотать что-то несвязное, прося прощения за ложный оговор.

2. Я заранее предчувствовал, что могу увлечься ложным, обманчивым, пойти по пути, который заведёт меня в дебри.

3. В этот период времени Чарлз Дарвин работал с величайшим напряжением, страстно желая добавить несколько новых фактов к тому великому множеству, которым уже владело естествознание.

4. Для учёного наука и истина больше и важнее, чем ценное богатство, спокойная жизнь, почёт и удовольствие.

5. Мы должны оберегать язык от засорения, помня, что слова, которыми
мы пользуемся сейчас, будут служить целые столетия после нас для выражения ещё неизвестных нам идей и мыслей.

6. Учёный Бройль сравнил статью Эйнштейна с запальным шнуром фейерверка, который в темноте ночи внезапно ненадолго, но ослепительно ярко освещает пейзаж местности.

7. Старик не спеша налил в большую эмалированную кружку горячего кипятка и стал сердито макать туда пригорелый сухарь.

8. В художественной литературе можно с помощью устаревших архаизмов придать стилю торжественность или, наоборот, создать комический эффект вследствие несоответствия темы и слога.

9. Неточное и неуместное употребление фразеологизмов может привести к забавным курьёзам.

10. С первых же дней, как он поселился жить в сторожке, вблизи стали твориться странные вещи.

11. Через два часа самолет специального назначения был вынужден совершить посадку: радио сообщило, что впереди разыгралась снежная метель.

12. На деревянных стенах висели роскошные гобелены, на которых были изображены сцены из жизни рыцарей, совершающих героические подвиги.

13. Момент откола ледяного айсберга – грандиозное и страшное зрелище, сопровождающееся жутким грохотом, напоминающим канонаду.

14. Мимика лица человека, с точки зрения невербальной психологии, ценный источник информации.

15. По-моему, ведущий лидер в группе – это человек, имеющий влияние на других при выполнении ими совместных действий.

16. Молодая женщина шла тихо, в ней было столько спокойствия, сколько, на мой личный взгляд, может быть только в истинной и живой красоте.

17. Один из странных парадоксов исторической науки заключается в том, что объективность понимания истории обусловливается субъективными взглядами учёных.

18. В отпуск он уходил в январе месяце и всегда удивлялся, что его сотрудники предпочитают отдыхать летом.

19. В новой опере композитор впадает в пошлость и заурядную банальность и посредством грубых эффектов старается угодить публике.

20. Мы приехали в столицу России и уже знали, что это огромный мегаполис со своим ритмом жизни, в корне отличающимся от привычного.

21. Когда жители города увидели в небе что-то, похожее на НЛО, они не могли понять, как у них оказался этот необъяснимый феномен.

22. Когда пираты нападали на судно, они грабили его и забирали все ценные сокровища, а команду убивали сразу или бросали за борт.

23. Когда эта огромная махина с оглушительным ревом неслась по аэродрому, а потом, исчезнув в облаках поднятой пыли, вдруг возникала над лесом, невольно вспоминались фантастические романы Жюля Верна.

24. Я кивнул головой старику в знак того, что хорошо его понял, и старик хлестнул лошадь, и она пошла быстрым шагом, время от времени пытаясь перейти на рысь.

25. В это краткое мгновение он вспомнил мудрость про свиней, перед которыми не стоит метать бисер.

26. Истинную историю жизни американского классика и его великолепной супруги можно узнать из этой книги или всё здесь лишь ложный вымысел?

27. Много хлопот доставил также неприятный инцидент с Володей: проезжая на извозчике по улице, он встретил знакомого, который от него отвернулся, по-видимому, умышленно.

28. К сожалению, на стоимость транспортной перевозки при этом повлиять не удастся, поскольку управление движением поездов всё равно остаётся в ведении диспетчеров железной дороги.

29. В романе Горелов охарактеризован как прекрасный воспитатель молодёжи, подлинный патриот Родины, кристально честный и принципиальный учёный.

30. Юристы предупредили, что все представленные на всенародный референдум вопросы не соответствуют требованиям федерального законодательства.

31. При этом политик получает дополнительный бонус: он будет считаться единым кандидатом демократических сил на выборах президента.

32. Немчинов тогда имел репутацию начинающего и непризнанного гения, ходил на необязательный факультатив по литературе и писал стихи в школьную стенгазету.

33. Ответную контратаку предприняла пехота первой линии левого фланга, но стремительный натиск имперцев позволил неприятельским стрелкам сделать всего лишь один залп и немедленно отступить.

34. В групповом турнире на Олимпиаде в Сиднее никем не принятая всерьёз корейская сборная преподнесла россиянкам неожиданный сюрприз.

35. Биографический метод изучения литературы обречён на полное фиаско и в самом себе носит причину своей роковой бесплодности.

36. Когда осенью 1984 года в Большом театре был организован вечер памяти великого певца, снова был полный аншлаг.

37. Для ликвидации селевых процессов по всем притокам Малой и Большой Алмаатинки осуществлена устойчивая стабилизация русел уникальной системой глухих запруд и сквозных сооружений из железобетона.

38. Говорить с детьми о великих литературных явлениях нужно образным, живым языком, а мутный и тусклый жаргон должен стать строгим табу для всех педагогов-словесников.

39. Я снова прибавил газу и гнал в темноте, ничего не боясь и думая только о том, что этот долгий проливной ливень сорвёт с земли всю красоту и позолоту и уже завтра леса будут стоять чёрные и пустые.

40. Он купил – и даже в центре города – старенький домишко на слом всего за тысячу рублей денег, главное ведь было – не дом, а участок, место.

41. Здесь Клаус впервые познакомился с методами, необходимыми химику, — с перегонкой, растворением, взвешиванием веществ.

42. «Конечно, лучше ехать, когда не так жарко»,- тотчас же согласилась Клавдия, хотя по голосу заметно было, что эта временная отсрочка ей неприятна.

43. Пока имеет место быть подобное убеждение, не может быть ни духовно единого и устойчивого общества, ни истинно гуманных достижений, ни целостного мировоззрения.

44. Златоустовский булат получил мировую известность, но, хотя П.П.Аносов оставил подробные записи своих опытов, повторить их снова после его смерти никому не удалось.

45. Смешивать вместе жизнь и творчество нельзя, но необходимо их различать, проводить границу между ними.

46. Чайкин сообщил, что находился более месяца в Закаспии, стараясь выяснить все фактические обстоятельства расправы над бакинскими комиссарами.

47. Сколько раз она беседовала с ним, стыдила его, убеждала взяться за свой ум, и ей казалось, что мальчик всё осознал и раскаялся.

48. Он был не из покладистых и не из робкого десятка, хотя не выглядел богатырём.

49. Голова устало кружилась, и всё окружавшее как будто погружалось вместе с ним в глубокую бездну молчаливой ночи.

50. В ответ спортивный рефери попытался ударить обидчика ногой, после чего показал ему вторую жёлтую карточку и удалил с поля.

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Симптомы апластической анемии

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Лечение апластической анемии

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Обновлено: 22.06.2023

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови. И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству.

Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга.

Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг.

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия.

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться.

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.

Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к:

— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;

— Головной боли и головокружению;

Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:

— Частыми инфекционными заболеваниями;

А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:

— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии;

— Наличие красной сыпи по телу;

— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;

— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи.

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии.

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы.

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития. При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками. Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

Также Врач назначает:

— Серологические исследования на гепатит и другие вирусные образования;

— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

— Анализ на антитела к инфекциям;

Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.

Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее.

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга.

Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.

Пересадка костного мозга.

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

Методами лечения АА считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

К фармакологическим методам лечения относится применение:

1. Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

Для этого используют такие препараты:

Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

1. Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые атакуют организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара.

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество. Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии. Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток.

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем.

Апластическая анемия

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия — редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна — в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией — дефицитом всех видов клеток крови.

Недостаток эритроцитов — бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.

Недостаток тромбоцитов — кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).

Недостаток лейкоцитов — слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения — то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия — то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения — это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора. В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций — иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста — препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг («Револейд»): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

• Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
• Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
• Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
• Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии	Чем отличается?
По продолжительности течения
Острая	Не более одного месяца
Подострая	От одного месяца до полугода
Хроническая	Более полугода
По степени тяжести при избирательной аплазии
Умеренная	Гранулоцитов менее 0,0х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л.
Тяжёлая	Гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
Очень тяжёлая	Гранулоцитов более 0,5х10 9 /л, тромбоцитов более 20,0х10 9 /л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:

• шум в ушах;
• появление одышки даже при несущественных усилиях;
• неприятное покалывание в области грудной клетки.

При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:

• даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
• на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
• наблюдается кровоточивость дёсен;
• спонтанные кровотечения из носа;
• обильные менструации (у женщин).

Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.

Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:

• недоразвитие черепа и головного мозга;
• снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
• интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
• сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.

Апластическая анемия: осложнения

Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

• инфекционные заболевания;
• кровоизлияние в головной мозг;
• анемическая кома;
• сильные кровотечения.

Апластическая анемия: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:

• осмотр у гематолога;
• общий и биохимический анализы крови;
• забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.

При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч. Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:

• Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
• Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
• Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
• Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
• Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.

Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки. Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

Апластическая анемия

Апластические анемии входят в особую группу заболеваний, которым подвергается система крови. Они характерны тем, что снижают количество всех кровяных клеток, не обнаруживая процесса образования опухоли.

Частота заболеваний на миллионное население от 6 до 13 случаев в год. Чаще заболевание встречается у людей, достигших 50 лет, как у мужчин, так и у женщин. 2/3 случаев заболеваний анемией заканчиваются летальным исходом.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Апластическая анемия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Апластическая анемия:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Апластическая анемия

Кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, занимается лечением лейкоза, лимфом, лимфогранулематоза и других онкологических поражений крови и кроветворной системы.

И.А. Родионова занимается диагностикой и лечением анемий, нарушений свертываемости крови, лейкемий острых и хронических, лимфомы Ходжкина и неходжкинских злокачественных лимфом, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Проводит оценку тромбофилических рисков перед оперативными вмешательствами и перед началом приема гормональных лекарственных препаратов (комбинированных оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии). Автор 7 научных работ.

Доктор Киселева посвятила лечению болезней крови свыше 20 лет. Она является гематологом высшей категории, который постоянно совершенствует профессиональные знания, посещая конгрессы и конференции гематологов

Харьковское шоссе, 121, Киевская городская клиническая больница №1, 1-й этаж палатного корпуса на карте

Формы

Врожденные (полученные от рождения):

• анемия Фанкони, является наследственной (переданная старшим поколением), представляет собой общее поражение кроветворения (новообразование кровяных клеток) и проявление аномалий развития при рождении;
• анемия Эстрена-Дамешека, наследственная апластическая анемия, где поражено общее кроветворение, но отсутствуют аномалии развития при рождении;
• синдром Дайемонда-Блекфена, парциональная аплазия красных клеток, значительное уменьшение числа эритроцитов.

Приобретенные (появившиеся после рождения) апластические анемии:

• общее поражение гемопоэза (образование кровяных клеток);
• острая (неожиданное возникновение, быстрое развитие);
• подострая (более плавное развитие болезни, продолжительность от 1 до 6 мес.);
• хроническая (постепенное развитие заболевания, длительность 6 мес. и более).

В случаях, когда поражение эритропоза избирательное (образовались эритроциты) – это аплазия парциональная красноклеточная.

Апластические амнезии у детей более чаще встречаются врожденные, чем приобретенные. Однако появление первых признаков анемии может произойти в возрасте от 6 до 10 лет, а не при рождении. По степени тяжести протекания болезни делятся на два вида: тяжелая и нетяжелая апластическая анемия.

Тяжелая гипопластическая анемия: анализ крови показывает содержание гранулоцитов (один из видов лейкоцитов – белых кровяных клеток, которые содержат особые гранулы внутри) меньше 0,5х 10 г/л, тромбоцитов (пластинок крови) меньше чем 10х 10 г/л, ретикулоцитов (стоящих перед эритроцитами – красных кровяных клеток) не более 0,1%. При нетяжелой апластической анемии, количество кровяных клеток недостаточно для того, чтобы считаться нормой, но превышает то количество, которое соответствует тяжелой форме анемии.

Причины

У возникновения апластической анемии причины могут быть разными – индивидуальные реакции и особенности организма на разнообразные проявления и взаимодействия в окружающей среде могут вызвать причины возникновения апластической анемии. Среди причин выделяют:

• вирусные бактерии;
• химические соеднинения;
• ионизирующее излучение;
• аутоимунные процессы.

Симптомы

Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

• ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность;
• головокружение;
• частые обмороки;
• частичное нарушение слуха;
• ухудшение зрения;
• одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой;
• грудная клетка подвержена колющим болям.

Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

• появление кровоизлияний на слизистой и коже;
• кровь из носа;
• кровоточивость десен;
• маточные кровотечения (у девочек);
• почечные и различные кровотечения;
• редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

• различные кожные инфекции;
• инфицированы органы дыхания;
• инфекции мочевыводящих путей и т.д.

Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

• ребенок медленно растет;
• отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены);
• частое возникновение инфекционных заболеваний;
• более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней.

Диагностика

Анализ заболеваний и жалоб:

• время появления симптомов анемии, т.е. кровотечения, боли в груди, ослабленности организма, плохого самочувствия, затрудненного дыхания.

Анализ жизненного анамнеза:

• выявление у больного хронических заболеваний;
• имеются ли заболевания, передаваемые по наследству;
• наличие вредных привычек (в основном подростки);
• длительность приема различных препаратов;
• были выявлены опухоли или нет;
• был ли контакт с токсинами;
• подвергался больной лучевой терапии или действию других возможных факторов.

Осмотр врачем гематологом- идет определение цвета покрова кожи (присуща бледность, частый пульс, низкое артериальное давление). Есть случаи кожных кровоизлияний и на слизистой (во рту), гнойные кожные пузырьки и др.

Исследование крови — при этом заболевании идет резкое снижение числа эритроцитов, падает уровень гемоглобина. Нормы разные, зависящие от возраста. Понижается количество тромбоцитов и лейкоцитов, уменьшается содержание гранулоцитов, что ведет к нарушению соотношения лейкоцитов.

Анализ мочи — этот анализ помогает выявлению в крови геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость) или появлению микроорганизмов и лейкоцитов.

Биохимическое исследование крови- идет определение уровня холестерина, глюкозы, креатина (белковые продукты распада), мочевой кислоты для того, чтобы определить сопутствующее заболевание организма, электролиты (натрий, калий, кальций).

Исследование костного мозга, которое проводится с помощью пункции (идет прокол с забором внутреннего содержимого) кости, более часто грудины (центральная кость грудной клетки впереди, место крепления ребер). Проявляется замена кроветворной ткани (предыдущих кровяных клеток) на рубцовую или жировую.

Трепанобиопсия (проводится анализ костного мозга и его соотношение с различными тканями). Для этого из крыла подвздошной кости (в районе человеческого таза, она ближе всего находится к коже) производится забор небольшого количества костного мозга с надкостницей и костью.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает частоту сердцебиения, выявляет нарушение в питании сердечных мышц, иногда – аритмию.

Лечение

Апластическая анемия, лечение которой очень разнообразно, все же поддается систематизации.

Этиотропное лечение (устранение причины анемии) считается практически невозможным. При применении определенных мер, таких как отмена применяемых препаратов, устранение радиационных излучений, отдаление от зон вредного производства, то есть устранение фактора, провоцирующего болезнь можно добиться снижения скорости разрушения костного мозга, но не полного восстановления.

Патогеническое лечение (блокировка механизма развития болезни):

• имунносупрессивная терапия (когда пересадка костного мозга от донора невозможна, прибегают к подавлению защитных функций самого организма);
• анаболические стероиды (медицинские препараты, стимулирующие синтез белка);
• гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, способствующие повышению образования белых клеток в крови – лейкоцитов;
• кортикостероиды активируют образование лейкоцитов в крови, являются искуственными аналогами гормонов коры надпочечников пациента;
• трансплантация (пересадка костного мозга донора) проводится при форме тяжелой апластической анемии. Трансплантацию лучше всего выполнять, если пациент достаточно молод и ему требуется незначительное количество крови донора для переливания (не более 10).

Симптоматическое лечение (направлено на устранение определенных факторов заболевания).

Переливание некоторых элементов крови:

• переливание донорских эритроцитов, на поверхности которых отсутствует белок, что снижает возможность негативных последствий при их переливании. Выполняется только в случае угрозы жизни пациента, к которым относятся тяжелая стадия анемии или анемическая кома;
• переливание донорских тромбоцитов. Используется в случае частых кровотечений или же низком уровне тромбоцитов в крови больного.

Гемостатическая терапия проводится в зависимости от источника кровотечения. Устранение осложнений, вызванных инфекцией:

Апластическая анемия

Апластическая анемия – гематологическое заболевание, при котором наблюдается нарушение функций красного костного мозга и его неспособность вырабатывать клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в достаточных количествах. В медицине патология известна также под названием панмиелофтиз.

Согласно статистике, апластическая анемия диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Окончательная причина ее развития не установлена. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 10-25 лет, а также у пациентов старше 50 лет.

Обратите внимание! Апластическая анемия относится к крайне тяжелым патологиям и в 2/3 случаев заканчивается летально. Поэтому любые признаки болезни должны стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту.

Содержание

Классификация

В зависимости от длительности течения патологического процесса и степени выраженности симптоматики выделяют такие формы апластической анемии:

Форма	Особенности
Острая	Симптоматика ярко выражена и наблюдается менее 1 месяца.
Подострая	Длится в пределах 1-6 месяцев.
Хроническая	Диагностируется у пациентов, у которых присутствуют признаки нарушения кроветворной функции дольше полугода.

Учитывая причинный фактор, апластическая анемия бывает таких видов:

• идиопатическая – точная причина патологии не выяснена;
• лекарственная – возникает в результате употребления препаратов, токсично влияющих на костный мозг;
• постгепатитная – развивается в течении полугода после перенесения гепатита (воспаления печени).

Также выделяют врожденную апластическую анемию (развивается в результате хромосомных аномалий) и приобретенную (возникает из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов).

Причины

Точные причины развития апластической анемии у пациента удается выявить не всегда.

Спровоцировать нарушение кроветворной функции красного костного мозга могут такие факторы:

• употребление токсичных препаратов;
• иммунные сбои в организме;
• попадание в организм химических соединений – отравление тяжелыми металлами, пестицидами и пр.;
• воздействие радиации;
• перенесение вирусных гепатитов А, В, С, гриппа;
• заболевания лимфатической системы.

Обратите внимание! В некоторых случаях апластическая анемия носит аутоиммунный характер – организм распознает клетки костного мозга, как инородные, и начинает работать на их уничтожение.

Патогенез

Первичная причина апластической анемии может заключаться во врожденной неспособности стволовых клеток костного мозга продуцировать форменные элементы крови. При приобретенной форме болезни организм распознает «молодые» клетки крови, как инородные вещества, активирует иммунную реакцию и направляет ее на уничтожение незрелых элементов, что и ведет к малокровию (недостаточной выработке тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов).

По мере прогрессирования патологии наблюдается отмирание клеток костного мозга и их замещение жировыми тканями. Со временем такие изменения ведут к тому, что костный мозг становится «пустым», то есть не содержит элементов, вырабатывающих клетки крови.

Симптомы (признаки)

Как у взрослых, так и у детей апластическая анемия характеризуется острым началом.

Изначально у пациентов присутствуют такие жалобы:

• сонливость, общая слабость;
• снижение работоспособности, быстрое наступление усталости;
• головокружение;
• одышка даже при небольших нагрузках;
• головные боли;
• бледность кожи;
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
• аритмия (нарушение ритма сердца).

Из-за недостатка тромбоцитов наблюдаются проблемы со свертываемостью крови. У пациентов присутствуют частые кровотечения из носа, десен. У женщин наблюдаются обильные, затяжные менструации. На теле появляется геморрагическая сыпь – красные пятна в виде кровоподтеков.

Обратите внимание! Дефицит лейкоцитов при апластической анемии приводит к снижению иммунитета и частым инфекционным заболеваниям органов дыхания, мочеполовой системы, характеризующимся тяжелым течением.

Появление даже малейших признаков болезни должно стать поводом для комплексного обследования. Только ранняя диагностика позволит избежать тяжелых последствий и сохранить жизнь больного.

Диагностика

Для выявления апластической анемии используются такие диагностические процедуры:

• сбор жалоб и анамнеза (сведений об истории болезни), объективный осмотр пациента;
• общий анализ крови – показывает снижение количества форменных элементов крови;
• биохимический анализ крови – необходим для исключения других видов анемии;
• пункция костного мозга (анализ, осуществляемый путем прокола костной пластинки) – необходима для оценки функциональности и строения стволовых клеток.

Полученные результаты позволяют установить тяжесть развития патологии и разработать эффективную терапевтическую тактику.

Лечение

Лечебная тактика зависит от формы апластической анемии и стадии ее запущенности. Пациенты с таким диагнозом госпитализируются в стационар и изолируются от других больных. В палате соблюдают максимально стерильные условия с целью предупреждения инфицирования пациента из-за слабости иммунитета.

Если известен причинный фактор развития болезни, важно устранить его влияние на организм пациента.

Лечение апластической анемии у взрослых и детей проводится в таких направлениях:

1. Иммунодепрессивная терапия – направлена на подавление чрезмерной активности иммунной системы по отношению к костному мозгу.
2. Переливание крови – используется для восполнения дефицита объема циркулирующей крови.
3. Пересадка костного мозга – единственный эффективный метод лечения апластической анемии. Однако из-за сложности выполнения вмешательства и подбора донорского материала его применение ограничено.

Лечебная программа подбирается индивидуально для каждого больного. Даже после излечения пациент находится на диспансерном учете у гематолога, а также получает поддерживающую терапию.

Важно помнить, что только раннее лечение апластической анемии дает шансы на достижение стойкой ремиссии и сохранение жизни больного. Поэтому откладывать визит к специалисту при такой патологии не стоит.

Осложнения

При тяжелом течении апластической анемии, а также при отсутствии своевременного лечения, у больного могут развиться такие осложнения:

• массивные внутренние кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг;
• тяжелые бактериальные и вирусные инфекции;
• рак крови;
• хронические кровотечения;
• смерть больного.

Уменьшить риск возникновения подобных осложнений поможет только специализированная медицинская помощь.

Последствия

Отсутствие своевременного лечения апластической анемии приводит к тому, что у пациента начинают развиваться сопутствующие патологии внутренних органов. Возможно нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.

Правильная терапия позволяет достичь устойчивой ремиссии. В детском и молодом возрасте раннее лечение дает высокие шансы на полное выздоровление.

Профилактика

Предупредить развитие апластической анемии возможно не всегда, так как специалисты до сих пор не установили точные причины патологических изменений.

Уменьшить риск возникновения заболевания поможет соблюдение таких правил:

• постоянное укрепление иммунитета;
• отказ от вредных привычек, минимизация контактов с химическими реагентами;
• употребление любых лекарственных средств только по назначению врача, строгое соблюдение дозировки;
• предупреждение радиационного воздействия на организм;
• своевременное лечение вирусных заболеваний под контролем специалиста;
• соблюдение правильного рациона.

Прогноз

Апластическая анемия характеризуется высоким риском летального исхода. Примерно 60% больных с таким диагнозом умирают. При отсутствии лечения и тяжелом течении патологии смерть наступает через несколько месяцев после постановки диагноза.

Однако правильное и раннее лечение дает благоприятный прогноз. При выполнении пересадки костного мозга достичь стойкой ремиссии удается 80% пациентов.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием, которое может быстро привести к летальному исходу. Именно поэтому при появлении даже малейших признаков болезни важно как можно быстрее пройти комплексное обследование.

Читайте также:

  

• Меланоцитарные невусы. Распространенность, классификация меланоцитарных невусов.

  

• Дефект межжелудочковой перегородки с дефектом межпредсердной перегородки. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки

  

• Тонкоигольная аспирационная биопсия молочной железы

  

• Височное побледнение соска зрительного нерва. Псевдоневрит — псевдозастойный сосок зрительного нерва

  

• Дерматомикоз бороды и усов