Ошибка узи порок сердца

Когда правый не прав

У большинства населения диагноз «врожденный порок сердца» (ВПС) воспринимается как какое-то одно заболевание. Например, как ангина, грипп  или понос.

Но это далеко не так, а количество разновидностей врожденной патологии сердца переваливает за сотню. Эти разнородные заболевания значительно разнятся между собой по причинам,  изменениям внутренней структуры сердца и кровообращения в нем, степени сердечной недостаточности, а главное – по прогнозу жизни.

С некоторыми из  пороков сердца, не леченых хирургически,  можно дожить до старости, но большинство врожденных сердечных пороков требуют безотлагательного хирургического и поддерживающего терапевтического лечения. Есть и несовместимые с жизнью пороки.

Мало того, сложные пороки сердца зачастую ассоциируются с другими дефектами и аномалиями развития внутренних органов и систем организма, с хромосомными болезнями и синдромами, что еще больше усугубляет жизненный и социальный прогноз.

Никому из родителей не хочется услышать эти страшные слова: «У вашего ребенка порок сердца!» Но, к сожалению, традиционный менталитет «авось пронесет!» приводит к тому, что во время беременности сердце плода качественно не обследуется на УЗИ, всех удовлетворяет такое «подробное» его описание, как  «без особенностей». А дальше, когда  рождается ребенок с  ВПС,  начинается хождение по мукам.

Среди прочих пороков сердца, о которых мы уже не раз говорили, есть и синдром гипоплазии правых отделов сердца.

Этот вид патологии сердца относится к редко встречающимся врожденным порокам развития сердечно-сосудистой системы,  его частота составляет около 2.5—5,6% среди всех врожденных пороков сердца, а соотношение мужчин и женщин с этим пороком 3 : 2 соответственно. 

Суть этого  порока заключается в недоразвитии и уменьшении объема правого желудочка, заращении, гипоплазии или стенозе устья легочной артерии и/или гипоплазии или атрезии (заращения) трехстворчатого клапана.

Возвращая Вас к началу нашей беседы, укажем,  что и в этой разновидности порока сердца существует масса его вариантов — изолированная гипоплазия правого желудочка, стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия трехстворчатого клапана с дефектом межжелудочковой перегородки, «верхом сидящий» трехстворчатый клапан, аномалия Уля (Uhl) правого желудочка, несбалансированная форма общего атриовентрикулярного канала и т.д.

Даже при  клинически самом легком варианте этого порока  редко кто больных  живет дольше 30 лет, а у пациентов, у которых гипоплазия правого желудочка сочетается со стенозом легочной артерии и атрезией трикуспидального клапана, без хирургического лечения смерть наступает на первом году жизни, иногда – в первый месяц.

Приводим собственное наблюдение: беременность 17 недель, представлен вариант порока, характеризующийся наличием гипоплазии правого желудочка, атрезии трехстворчатого клапана (створки трехстворчатого клапана утолщены, спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями), сопутствующими дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, нормальным расположением магистральных сосудов, при этом нормально сформированы и функционируют морфологически левый желудочек,  митральный клапан и аорта,  однако устье легочной артерии гипоплазировано.

Что же делать пациенткам, у которых подозревается этот порок сердца  плода:

1.Еще раз провести экспертное УЗИ сердца (ЭХОКГ) плода (  так как этот вид порока сердца относится к т.н. «трудным» для диагностики, высока вероятность неточностей и ошибок первичного диагноза). Требуется   уточнить разновидность порока и его прогноз. Оптимальные сроки ЭХОКГ плода – 18-22 нед, однако наши статьи и наша практика демонстрируют возможности очень ранней – с 11 нед беременности – диагностики пороков сердца плода, чему могут позавидовать лучшие европейские клиники.

2.При подтверждении данного диагноза до наступления жизнеспособности плода обычно рекомендуют прерывание беременности, в других же случаях требуется уведомить родителей о возможном неблагоприятном прогнозе. При сохранении беременности необходима регулярное ЭХОКГ- исследование плода в целях своевременной диагностики у него сердечной недостаточности. Необходима дородовая консультация кардиохирурга, генетика, неонатолога.  Родоразрешение проводят только в специализированных многопрофильных центрах, где возможно оказать экстренную кардиохирургическую помощь ребенку.

На фото и видео из собственной практики:

ЭХОКГ здорового плода: равные размеры желудочков сердца.

УЗИ сердца плода, 17 нед беременности. Гипоплазия правого желудочка, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атрезия трехстворчатого клапана.

Тот же случай. ЭХОКГ плода, режим ЦДК – отчетливо демонстрируется нормальный кровоток в левом желудочке, через митральный клапан, и отсутствие кровотока через атрезированный трехстворчатый клапан, кровонаполнение правого желудочка осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки.

ЭХОКГ плода, режим ЦДК. ТВИ. 11 недель беременности. Симметричное кровонаполнение обоих желудочков сердца в норме

ЭХОКГ плода с синдромом гипоплазии правых отделов сердца:

на фоне нормальной функции митрального клапана отчетливо видно утолщение, уплотнение и отсутствие раскрытия   створок трехстворчатого клапана,  значительная асимметрия размеров желудочков: правый  <<  левого, четко видны низкий дефект межпредсердной перегородки и высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Введение

За последние 20 лет прогресс новых медицинских технологий привел к появлению и бурному развитию такой области медицины, как ультразвуковая пренатальная диагностика. Разработаны и постоянно совершенствуются алгоритмы осмотра различных органов и систем плода, определены оптимальные сроки беременности для проведения скрининговых ультразвуковых осмотров. Достигнуты значительные успехи в диагностике некоторых врожденных заболеваний (например, болезни Дауна), а эффективность пренатального выявления отдельных пороков развития (например, анэнцефалии, кистозной гигромы шеи) достигает 100%. Тем не менее эффективность выявления такой важной группы заболеваний, как врожденные пороки сердца, все еще оставляет желать лучшего.

Пороки сердца являются наиболее распространенным врожденным заболеванием плода и занимают более 50% в структуре детской смертности, связанной с врожденной и наследственной патологией [1]. Несмотря на высокую разрешающую способность современной ультразвуковой аппаратуры, наличие цветового допплеровского картирования во всех современных аппаратах, частота выявления пороков сердца плода не превышает 40-45% [2]. В определенной степени такие скромные показатели связаны с небольшими размерами и сложной анатомией исследуемого объекта, а также с наличием динамических изменений, характерных для определенных пороков сердца плода, в связи с чем клиническая картина становится очевидной уже после 24 нед беременности. Однако в гораздо большем проценте случаев «пропуск» пороков сердца связан с нарушением методологии рутинного осмотра этого органа. Данная статья посвящена описанию наиболее распространенных ошибок, возникающих при рутинном осмотре сердца плода, и представляет методы оптимизации ультразвукового изображения при оценке основных сечений сердца.

Сечения, применяемые для рутинного осмотра сердца плода

Основным сечением, рекомендованным для проведения рутинного осмотра сердца плода, является четырехкамерный срез. Получение данного сечения не представляет сложностей и возможно при любом положении плода в более чем 95% случаев при проведении исследования после 19 нед беременности [3]. Однако существует ряд пороков, при которых четырехкамерный срез сердца остается неизменным, что делает недостаточным использование только этого среза для оценки сердца в ходе рутинного скринингового исследования плода. К порокам, при которых четырехкамерный срез сердца остается неизменным, относятся: тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, двойной выход из правого желудочка, умеренный стеноз полулунных клапанов, аномалия дуги аорты, мелкие дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП). В связи с низкой информативностью использования только четырехкамерного среза в настоящее время рекомендуется оценивать также срез через три сосуда и трахею, срез через выходные отделы левого желудочка («пятикамерный срез») и срез через выходные отделы правого желудочка. Критерии, которые используются для оценки основных срезов сердца, хорошо известны и описаны в отечественных справочных руководствах [4].

Оптимизация изображения сердца плода

При оценке любого из перечисленных сечений необходимо установить оптимальные настройки ультразвукового аппарата, чтобы добиться наилучшей визуализации исследуемого объекта. К сожалению, в большинстве клинических руководств по пренатальной ультразвуковой диагностике теме физических принципов получения ультразвукового изображения отводится крайне незначительное внимание. Это и приводит к недостаточной осведомленности врачей о физике ультразвукового исследования и неумению и даже боязни самостоятельно настроить ультразвуковой аппарат.

Наиболее распространенной и грубой ошибкой является оценка сердца плода в общем акушерском режиме. Почему так важно производить осмотр сердца плода в специальном режиме и какие принципиальные отличия данного режима от общего акушерского? Необходимо помнить, что сердце плода — это орган, который находится в постоянном движении, причем систола, диастола, движения клапанов происходят в 2 раза быстрее, чем в сердце взрослого человека. Чтобы получить более четкое ультразвуковое изображение движущегося органа, необходима высокая частота смены кадров. Частота смены кадров зависит от частоты датчика, которым производится осмотр, а также от угла развертки ультразвукового изображения. При использовании общего акушерского режима угол развертки изображения по умолчанию установлен на 60-65°, достигаемая при этом частота смены кадров является вполне достаточной для получения четкого изображения при осмотре большинства органов плода. Грудная клетка и сердце плода во II триместре беременности имеют небольшие размеры, для их визуализации вполне достаточно проводить сканирование при угле развертки изображения, равном 30°. При этом частота смены кадров увеличивается более чем в 2 раза. Примеры изображения сердца плода при использовании акушерского и сердечного режимов с различными углами развертки представлены на рис. 1.

Второй наиболее распространенной ошибкой, которая имеет место при проведении ультразвукового исследования, является несоответствие расположения исследуемого органа и зоны фокусировки ультразвукового изображения. Данная ошибка характерна и для осмотра других органов и систем плода, но особенно значимо она сказывается при проведении осмотра сердца. Примеры изображения сердца одного и того же плода при различной глубине зоны фокусировки представлены на рис. 2.

Описанные выше ошибки в настройке аппарата являются легко устранимыми и не требуют от оператора серьезных технических навыков, при этом четкость полученного изображения существенно возрастает. Возникновение следующей ошибки связано с выбором оптимального положения сердца плода для проведения осмотра. Достаточно часто врачи проводят осмотр сердца при субоптимальном его расположении, при этом часть исследуемого объекта не визуализируется в связи с наличием акустической тени от позвоночника, ребер или конечностей плода. Если осмотр сердца производится при наличии акустических теней от позвоночника, ребер или конечностей, то адекватная оценка предсердно-желудочкового соединения, межжелудочковой перегородки и кровотока в камерах сердца и магистральных сосудах значительно затруднена, что может приводить к «пропуску» порока сердца. Рекомендовано осуществлять осмотр сердца плода в таком его положении, чтобы верхушка сердца была направлена к датчику (на 11 и 13 ч). При исследовании сердца в положении верхушкой вниз осмотр области межжелудочковой перегородки, особенно ее мышечной части, затруднен, что увеличивает вероятность «пропуска» ее дефекта. Однако не обязательно дожидаться, чтобы плод сам принял положение «лицом к пупку матери»; смещение датчика по животу пациентки без изменения плоскости сканирования приведет к получению искомого изображения. При этом движения не должны носить хаотический характер, а осуществляться строго в ту сторону, куда направлена верхушка сердца плода (т.е. если верхушка сердца плода направлена к правому боку пациентки, то датчик смещается туда же и наоборот). Примеры изображения сердца одного и того же плода при смещении датчика показаны на рис. 3, 4.

После получения изображения сердца плода верхушкой к датчику необходимо увеличить изображение таким образом, чтобы поперечное сечение грудной клетки плода занимало большую часть экрана. Строгое следование этому требованию связано с тем, что размеры сердца плода во II триместре составляют около 2 см и исследование такого маленького объекта требует максимального увеличения. Недопустимо проводить осмотр сердца без увеличения, так как при этом невозможно четко оценить межжелудочковую перегородку и область предсердно-желудочкового соединения. Многие современные ультразвуковые аппараты имеют возможность увеличения изображения уже после нажатия кнопки «freeze» (функция «post-freeze zoom»). Использование этой функции при проведении осмотра сердца недопустимо, так как в основе получения такого изображения лежит использование эффекта цифрового увеличения, т.е. изображение создается путем анализа информации от соседних пикселей (точек) и генерации новых пикселей, несущих усредненную информацию. Таким образом, полученное изображение сердца, несмотря на достаточные размеры, не будет нести никакой дополнительной диагностической информации; более того, контуры сердца будут более размытыми и нечеткими по сравнению с тем же изображением сердца без его увеличения.

В связи с этим единственным правильным способом увеличения изображения сердца является использование функции аппаратного увеличения («high definition zoom»). Выбор зоны для увеличения производится в режиме реального времени, все дальнейшее исследование происходит в реальном времени. На экране монитора ультразвукового аппарата появляется увеличенное изображение исследуемого органа, а в нижней части экрана возникает дополнительное изображение всей области сканирования с выделением той ее части, которая подверглась увеличению (рис. 5, а). Примеры изображения сердца одного и того же плода без увеличения и при использовании функции цифрового и аппаратного увеличения представлены на рис. 2, б и 5 а, б.

Еще одной распространенной ошибкой при осмотре сердца плода является анализ изображения в реальном времени без использования кинопетли. Как уже было сказано выше, сердце плода — это орган, совершающий движения с частотой около 140-150 ударов в минуту. Таким образом, открытие и закрытие створок клапанов, сокращение и расслабление камер сердца происходят в интервал времени менее 1 с. Зрительный анализатор человека не способен адекватно оценить информацию, которая поступает к нему с такой быстротой. Именно поэтому оценка основных диагностических срезов должна проводиться не в одиночном изображении, а в нескольких сердечных циклах, полученных в одной кинопетле. При этом каждый кадр полученной кинопетли рассматривается с применением всех критериев оценки данного диагностического среза.

Согласно существующим отечественным рекомендациям, рутинное скрининговое исследование сердца плода во II триместре беременности выполняется с использованием только В-режима. Однако следует отметить, что использование режима цветового допплеровского картирования существенно увеличивает информативность исследования сердца плода, во многих странах Западной Европы и США в настоящее время рекомендуется использовать цветовой допплер при каждом осмотре сердца плода. Нежелание отечественных специалистов использовать цветовое допплеровское картирование во многом связано с неумением менять настройки этого режима; в полученном изображении цветовые сигналы «заливают» изображение камер сердца и перегородок, проводить анализ такого изображения невозможно. Для преодоления этих ошибок необходимо помнить несколько простых правил, которые приведены ниже.

Во-первых, осмотр сердца плода с использованием режима цветового допплера должен проводиться при определенных показателях скоростной шкалы, причем для осмотра различных отделов сердца эти показатели должны меняться. Регулировать показатели скоростной шкалы можно путем изменения частоты повторения импульсов (функция «pulse repetition frequensy» — PRF). Так, оценка камер сердца, атриовентрикулярных клапанов, полулунных клапанов, магистральных артерий производится при высоких значениях скоростной шкалы (более 35 см/с) (рис. 6). Использование более низких значений скоростной шкалы приведет к появлению «алайзинг-эффекта» и создает ложное впечатление о наличии турбулентного кровотока в камерах сердца.

Кровоток в полых и легочных венах, напротив, характеризуется низкой скоростью, поэтому их оценка должна проводиться при низких значениях скоростной шкалы (10-20 см/с). Если проводить осмотр полых или легочных вен при том же значении скоростной шкалы, что использовалось для оценки камер сердца и магистральных артерий, то цветовой сигнал от них может отсутствовать.

Исходя из этого же принципа, необходимо менять значения цветового фильтра, который позволяет исключить сигналы от движения стенок и другие низкоскоростные сигналы. При оценке отделов сердца, в которых кровоток имеет высокую скорость, необходимо устанавливать высокие значения цветового фильтра, тогда как при исследовании полых и легочных вен необходимо пользоваться низкими значениями фильтра.

Во-вторых, при осмотре сердца в режиме ЦДК необходимо правильно выбрать размер цветового окна, так как при больших его размерах частота смены кадров существенно снижается, что приводит к получению менее четкого изображения. В связи с этим необходимо ограничивать размеры цветового окна границами сердца и крупных сосудов. Недопустимо, чтобы размер цветового окна занимал всю область сканирования, так как полученное при этом изображение будет очень размытым. Частота смены кадров не будет достаточной для регистрации всех изменений на протяжении одного сердечного цикла, и при исследовании в режиме реального времени это будет приводить к возникновению изображения с высокой степенью кадрированности, т.е. не плавного перехода систолы в диастолу, а прерывистой регистрации отдельных фаз сердечного цикла.

В-третьих, при оценке сердца в режиме ЦДК достаточно часто возникает необходимость изменить усиление (gain) цветового сигнала, как правило, в сторону его уменьшения. Осмотр сердца плода при высоких значениях усиления цветового сигнала является самой распространенной ошибкой, приводящей к появлению артефактов в виде наложения цветового сигнала на границы исследуемых структур, например, на межжелудочковую перегородку, приводя исследователя к ложному впечатлению о наличии ее дефекта (рис. 7). Необходимо начинать осмотр сердца при низких значениях усиления цветового сигнала, постепенно увеличивая их до достижения оптимальной картины.

Последнее, но немаловажное правило при использовании режима ЦДК — правильный выбор угла инсонации. С помощью допплеровского исследования можно оценить скорость и направление движения крови в камерах сердца и сосудах. Цветовой сигнал является отображением вектора скорости кровотока; характеристики цветового сигнала будут меняться в зависимости от положения сердца плода по отношению к ультразвуковому датчику. Если верхушка сердца плода направлена на 9 или 15 ч по отношению к датчику, то цветовой сигнал от камер сердца может отсутствовать, так как направление тока крови в них будет перпендикулярно движению ультразвуковой волны. При положении верхушки сердца на 11-13 ч направление тока крови в камерах сердца будет соответствовать направлению движения ультразвуковой волны и цветовой сигнал от камер сердца будет достигать максимальной интенсивности и иметь красное окрашивание. При положении верхушки сердца на 17-19 ч вектор тока крови также соответствует вектору движе ния ультразвуковой волны, но цветовой сигнал будет иметь синее окрашивание. Такой же принцип необходимо применять при оценке кровотока в магистральных сосудах — цветовой сигнал в них будет меняться в зависимости от положения сердца.

Заключение

Описанные в настоящей статье правила настройки аппарата, без сомнения, не являются гарантом успеха при диагностике пороков сердца плода. Для успешного осмотра сердца необходимо глубокое знание нормальной и патологической анатомии сердца плода и тех динамических изменений, которые имеют местопри беременности. Тем не менее строгое следование всем правилам настройки аппарата при каждом осмотре сердца плода существенно улучшает условия визуализации и способствует выявлению даже небольших отклонений от нормальной ультразвуковой картины этого органа.

Литература

1. Hoffman J.I.E., Christianson R. Congenital heart disease in a cohort of 19502 births with long-term follow-up // Am. J. Cardiol. 1978. V. 42. P. 641.
2. Tegnander E., Williams W., Johanses O.J. et at. Prenatal detection of heart defect in a non-selected population of 30, 149 fetuses — detection rates and outcome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27. P. 252-265.
3. Shultz S.M., Pretorius D.H., Budorick N.E. Fourchamber view of the fetal heart: demonstration related to menstrual age // J. Ultrasound Med. 1994. V. 13. P. 285-289.
4. Основные плоскости сканирования и дифференциально-диагностические критерии // Врожденные пороки сердца и главных артерий // Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реал Тайм, 2009. С. 137-150.

ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ

Журнал ГГМУ 2005 № 3

УДК 618.33 — 007: 616 — 073.48 — 035.7

ОШИБКИ И ТРУДНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПРИ УЛЬТРАЗВУКОВОМ ИССЛЕДОВАНИИ

А.Р. Плоцкий*, ассистент кафедры акушерства и гинекологии Т.В. Драбович**, зав. акушерско-гинекологическим отделением

УО «Гродненский государственный медицинский университет»* УЗ ««Гродненский областной клинический родильный дом»**

Ультразвуковое исследование при беременности позволяет клиницисту оценить состояние плода. С повышением разрешающей способности аппаратуры можно более детально изучать анатомию плода. Однако в практической работе встречается много трудностей и ошибок.

Ключевые слова: ультразвуковая диагностика, пороки развития.

Ultrasound studies of the fetus allow the clinician to assess the fetal condition. With higher-resolution instruments more accuracy is possible in the examination of the fetal anatomy. However, there are many difficulties and mistakes during this procedure.

Key words: ultrasound diagnostics, congenital anomalies.

Эффективность использования метода эхографии в диагностике врождённых аномалий составляет 70-80%. Используя данный метод, мы пытаемся обнаружить анатомические изменения у плода и на основании выявленной картины ставить диагноз. Определённая группа врождённых аномалий не сопровождается грубыми анатомическими отклонениями, либо эти изменения не столь выражены, и на них не обращается должного внимания при рутинном ультразвуковом исследовании (стигмы дисэмбриогенеза). В эту группу входят некоторые хромосомные аномалии, болезни, связанные с нарушениями метаболизма, и естественно, что при эхографии данные состояния практически не выявляются. С другой стороны, улучшение качества ультразвуковой аппаратуры и повышение квалификации врачей ультразвуковой диагностики неуклонно обеспечивает визуализацию более тонких анатомических структур, что, в свою очередь, приводит к неоднозначной трактовке полученных данных, и, более того, возникает закономерный вопрос: считать увиденную эхографическую картину нормой или патологией и какова будет дальнейшая тактика ведения беременности?

Наибольшие трудности представляет ультразвуковая диагностика врождённых пороков сердца. Частота рождения детей с врождёнными аномалиями сердечно-сосудистой системы составляет по данным Е.П.Затикян 0,7-1,7 %, по данным Р.Роме-ро 0,8-0,9 %. Формирование структур сердца происходит на самых ранних сроках гестации.

Причинами врождённых пороков сердца могут быть хромосомные аномалии, неблагоприятные факторы среды (алкоголизм, инфекции, приём лекарственных препаратов, рентгеновское излучение), метаболические нарушения (сахарный диабет).

Приступая к ультразвуковому обследованию пациентки необходимо обязательно уточнить факторы риска врождённых пороков сердца со стороны родителей. Таковыми являются: заболевания сердца у матери или у отца, метаболические нарушения, перенесенные инфекции в ранние сроки беременности (2-8 нед.), неблагоприятные факторы среды. Во время обследования обязательным является получение 4-х камерного среза сердца. Кроме того, желательно визуализировать выход крупных сосудов из соответствующих камер сердца (аорта, легочной ствол) и их взаимоотношение между собой. Помимо вышеуказанных срезов, в диагностике пороков развития могут помочь косвенные признаки, которые с определённой долей вероятности указывают на возможное наличие кар-диальной патологии. К этим признакам относятся: кардиомегалия, неправильное положение сердца в грудной клетке, изменение размеров камер

Журнал ГГМУ 2005 № 3

ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ

сердца, изменение толщины миокарда в отдельных или во всех камерах сердца, признаки неиммунной водянки плода либо изолированное скопление жидкости в серозных полостях, нарушения сердечного ритма у плода, гипотрофия плода, наличие экстракардиальной патологии (особенно скелетные дисплазии), визуализация единственной артерии пуповины. В ряде случаев эти признаки позволяют заподозрить порок сердца и направить пациентку на консультацию в медико-генетический центр.

К сожалению, не всегда даже самое тщательное обследование позволяет диагностировать пороки сердца. Тем не менее, это не должно приводить к отказу от целенаправленного поиска данной патологии, особенно в группах повышенного генетического риска.

Помимо пороков сердца, определённые трудности для диагностики могут представлять иные редко встречающиеся аномалии. В частности, в УЗ «ГОКРД» была направлена пациентка для прерывания беременности с диагнозом: Экстрофия мочевого пузыря. При неоднократном осмотре в нашей клинике этот диагноз был снят, а заподозрена крестцово-копчиковая тератома 1-го типа. В процессе осмотра установлено наличие жидкостного образования с толстыми стенками, исходящее из крестцового отдела позвоночника и распространяющееся на промежность плода размерами 4х3,5 см. При исследованиях, проводимых ранее, жидкостной компонент тератомы был принят за свободный пакет околоплодных вод, поэтому не было выявлено маловодие (в данном случае — агидрам-нион). Помимо указанных изменений, была заподозрена аплазия левой почки и отсутствие мочевого пузыря. Все предположения были подтверждены при исследовании абортуса (мочевой пузырь всё-таки был обнаружен в виде тонкого цилиндра размером 2х4 мм, заканчивающегося слепо, т.е. имела место обструктивная уропатия). Анализируя этот случай, можно сказать, что причинами затруднения в диагностике явилась неправильная трактовка ультразвуковой картины: в самом деле, экст-рофия мочевого пузыря сопровождается нормальным количеством околоплодных вод, а в данной ситуации отсутствие изображения мочевого пузыря объяснялось сдавлением его опухолью, вследствие чего и наблюдалось выраженное маловодие. Не последнюю роль в ошибочной диагностике сыграла и относительно редкая встречаемость тератом.

Ещё один случай прерывания беременности у плода с пороком мочеполовой системы интересен тем, что до поступления в нашу клинику пациентке ставились диагнозы и крестцово-копчиковой тератомы и экстрофии клоаки. При ультразвуковом исследовании был выявлен мочевой пузырь с гипертрофированными стенками, который изменял свой объём в процессе исследования, передняя брюшная стенка не изменена, левая почка не визуализирована, а определить пол плода по наружным половым органам не представлялось возможным из-за совершенно неясной картины. И хотя такие изменения не укладывались в какую-то нозологическую единицу, всё-таки было принято решение о прерывании беременности, тем более, что результат амниоцентеза, проведенного в РМГЦ, был однозначен — патология пола.

На секцию был доставлен плод с неопределённым полом. Выявлена мембранозная атрезия ануса. Наружные половые органы в виде мягкоэлас-тичного образования 2х2 см, похожего на мошонку, внутри которого имеется мочеиспускательный канал. Лёгкие уменьшены в размерах и не разделены на доли. Левая почка отсутствует, на её месте — плоский надпочечник, 2,5х2х0,3 см, у нижнего полюса которого имеется киста диаметром 1 см, от которой идёт тонкий, без просвета, тяж к мочевому пузырю. Внутренние половые органы представлены яичниками с трубами, тело матки отсутствует. Стенка мочевого пузыря гипертрофирована. Таким образом, прерывание беременности было обоснованным. Кстати, по данным Р.Ромеро, описания случаев пренатальной диагностики экстро-фии клоаки в литературе нет. Кроме всего прочего, этот случай лишний раз убеждает в необходимости проведения амниоцентеза в области, ибо проведение его в Республиканском МГЦ занимает значительно большее время и доставляет определённые неудобства как для пациенток, так и для врачей.

К сожалению, в практической работе приходится встречаться с ситуациями, когда особенности течения патологического процесса таковы, что не позволяют вовремя установить диагноз. Примером может послужить случай быстрого течения внутриутробной инфекции, приведшего к деструктивным изменениям головного мозга у плода. До 32-х недельного срока при серии ультразвуковых исследований не было выявлено патологии, а перед родами ультразвуковая картина просто поражала сво-

ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ

Журнал ГГМУ 2005 № 3

ими изменениями: выявлялись порэнцефалические кисты размерами от 3 до 8 см в диаметре в большом количестве. Выраженность изменений характеризует тот факт, что имели место определённые акушерские трудности при родоразрешении пациентки — рождение головки стало возможным лишь после пункции её и эвакуации около 250 мл жидкости. Головка ребёнка представляла собой мешок, наполненный жидким содержимым. При гистологическом исследовании установлено, что наиболее вероятной причиной таких грубых изменений могла явиться цитомегаловирусная инфекция либо токсоплазмоз. Таким образом, быстрое течение инфекционного процесса может послужить причиной больших неприятностей.

Несмотря на улучшение качества диагностики, всё же отмечаются случаи пропуска спинномозговых грыж. Одной из причин может быть так называемое «неудобное» положение плода, когда ребёнок внутриутробно располагается в заднем виде, и его позвоночник оказывается прижатым к задней стенке матки. Если к этому добавить постоянную угрозу прерывания беременности, которая часто сопровождает такой гестационный процесс, то подобные случаи вполне объяснимы. Тем не менее нужно стараться ставить диагноз в любых условиях: проводить не одно, а несколько исследований, чтобы дождаться «удобного» положения плода, использовать методику трансвагинального исследования при тазовых предлежаниях и подозрении на spina bifida, в конце концов, провести консилиум специалистов по ультразвуковой диагностике или направить пациентку на консультацию в учреждение более высокого уровня. Иногда наблюдается обратная ситуация — ставится диагноз порока развития там, где его нет. Видимо, нужно очень взвешенно и аккуратно подходить к поста-

новке диагнозов. Ведь никто из нас не застрахован от ошибок, а снять диагноз гораздо труднее, чем поставить, тем более, что на чашу весов положена беременность и новая человеческая жизнь.

Подводя итог вышеизложенным рассуждениям, можно выделить ряд факторов, приводящих к трудностям и ошибкам в ультразвуковой диагностике пороков развития:

1. Постоянная угроза прерывания беременности.

2. Маловодие.

3. «Неудобное» для исследователя положение плода.

4. Ошибочная трактовка ультразвуковой картины.

5. Повышенная масса тела у пациентки.

6. Качество ультразвуковой аппаратуры.

7. Квалификация исследователя.

Вышеперечисленные факторы необходимо учитывать в работе и не оставлять неясностей у каждой пациентки, доводя диагностический процесс до логического завершения. Должен быть дан однозначный ответ на вопрос: есть ли патология в каждом конкретном случае? Если она имеется, то всегда необходима консультация детских хирургов для решения вопроса о возможности коррекции порока после родов. Только такая позиция позволит находить пороки развития в самых трудных для диагностики ситуациях и решать судьбу ещё не появившихся на свет детей.

Литература

1. Ромеро Р. Пренатальная диагностика врождённых пороков развития плода. — М.: Медицина, 1994. — 448с.

2. Митьков В.В., Медведев М.В. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике: В 3-х т. — М.: Видар, 1996. — Т.2.

3. Затикян Е.П. Фетальная кардиология // Акуш. и гин. — 1992. — №3.

— с. 6-10.

4. Danforth’s Obstetrics and Gynecology. — Philadelphia, 1994.